Chirurgická léčba chronické tromboembolické plicní hypertenze

21. 2. 2020

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) je onemocnění charakterizované vzestupem středního tlaku v plicním řečišti ≥ 25 mm Hg na podkladě intraluminálně organizovaných trombů, stenóz a uzávěrů jednotlivých větví plicnice a periferní cévní remodelace. Jedná se o chronickou komplikaci akutní plicní embolie. Důsledkem obstrukce plicnice je vzestup plicní cévní rezistence (Pulmonary Vascular Resistance – PVR) vedoucí k zatížení pravé komory srdeční a k pravostrannému srdečnímu selhání. Metodou volby v léčbě pacientů s CTEPH je chirurgická endarterektomie plicnice (PEA), výkon prováděný v hluboké hypotermii, v cirkulační zástavě. Jediným centrem specializujícím se na chirurgickou léčbu pacientů s CTEPH v ČR je Kardiocentrum VFN a 1. LF UK v Praze, na němž bylo v letech 2004–2017 operováno 314 pacientů (včetně 50 pacientů ze Slovenské republiky, kde tato léčba dostupná není). Pacienti s periferním typem postižení, u nichž nález není operabilní, a zároveň pacienti po PEA s reziduální plicní hypertenzí, jsou indikováni ke specifické vazodilatační terapii. V indikovaných případech se v léčbě pacientů uplatňuje také balonková angioplastika a transplantace plic.

Úvod

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension – CTEPH) je onemocnění charakterizované vzestupem středního tlaku v plicním řečišti ≥ 25 mm Hg a je třetí nejčastější příčinou chronické plicní hypertenze. Jedná se o chronickou komplikaci akutní plicní embolie u pacientů, u kterých trombolytická anebo antikoagulační terapie nevede ke kompletnímu rozpuštění trombotických hmot a dochází k jejich intraluminální organizaci s následným vznikem stenóz a uzávěrů jednotlivých větví plicnice. Zároveň dochází k periferní cévní remodelaci a oba tyto mechanizmy vedou k vzestupu plicní vaskulární rezistence. Metodou volby v léčbě pacientů s CTEPH je chirurgická endarterektomie plicnice (Pulmonary EndArterectomy – PEA). Důležitým kritériem pro indikaci k PEA je lokalizace obstrukce plicního řečiště. Zatímco proximálně lokalizované stenózy a uzávěry jsou chirurgické léčbě přístupné a pomocí PEA tedy dobře řešitelné, periferně lokalizované léze (distálně od subsegmentárních větví) chirurgicky přístupné nejsou a pacienti s tímto nálezem jsou proto považováni za technicky inoperabilní.

Patofyziologie, epidemiologie

Patofyziologie CTEPH souvisí s akutní plicní embolií, tento vztah nicméně zatím nebyl zcela objasněn. Absence rozpuštění embolizovaných trombotických hmot, ke kterému jinak dochází u většiny pacientů po plicní embolii, není totiž jediným vysvětlením vzniku onemocnění. Anamnéza plicní embolie není přítomna u více než 20 % nemocných s CTEPH [1]. Teorie opakovaných embo­lizací do plic rovněž nejsou spolehlivým vysvětlením vzniku CTEPH, jelikož za recidivy plicní embolie jsou často mylně považovány epizody dušnosti, což je většinou v rozporu se stacionárním nálezem na plicní perfuzní scintigrafii.

Je tedy zřejmé, že v patofyziologii vzniku CTEPH se musí kromě embolizačního mechanizmu uplatňovat i mechanizmus neembolizační, a to je rozvoj remodelačních změn v oblasti zejména malých plicních cév. Akutní plicní embolie zde figuruje zřejmě jako iniciátor kaskády dalších dějů, u kterých se uplatňují lokální zánět, sekundární in situ trombóza, či genetická dispozice. U pacientů s CTEPH je známý vyšší výskyt proko­agulačních stavů (např. vyšší hladina antifosfolipidových protilátek, přítomnost lupus antikoagulans).

Incidence CTEPH není přesně známa, a to z důvodu již zmíněného nejasného vztahu s akutní plicní embolií. Uvádí se, že CTEPH se rozvíjí u 2–4 % pacientů po prodělané embolizaci do plic [2].

CTEPH je 3. nejčastější příčinou chronické plicní hypertenze a v klasifikaci plicní hypertenze se řadí do 4. skupiny (4.1), do níž jsou zahrnuty i další příčiny obstrukce plicních cév (4.2.1 angiosarkom, 4.2.2 jiné intravaskulární tumory, 4.2.3 arteriitidy, 4.2.4 vrozené stenózy plicnice, 4.2.5 parazitární onemocnění – hydatidóza) [1,3].

Klinický obraz

Příznaky CTEPH se u pacientů po prodělané akutní plicní embolii typicky začínají projevovat po bezpříznakovém období, které může trvat měsíce až roky. U pacientů bez anamnézy plicní embolie jsou to právě tyto příznaky, které by měly vést k podezření na onemocnění a k dovyšetření. Symptomatologie pacientů s CTEPH je identická jako u jiných forem chronické plicní hypertenze a zahrnuje zejména progredující námahovou dušnost, únavu, presynkopy až synkopy, sníženou fyzickou výkonnost. Mohou se objevit i bolesti na hrudi. V pokročilém stadiu onemocnění dochází k otokům dolních končetin, zvýšené náplni krčních žil a k cyanóze.

  • Kim NH, Delcroix M, Jenkins DP et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62(25 Suppl): D92-D99. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.024>.
  • Ende-Verhaar YM, Cannegieter SC, Vonk Noordegraaf A et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature. Eur Respir J 2017; 49(2). pii: 1601792. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1183/13993003.01792–2016>.
  • Aschermann M. Nová verze klasifikace plicní hypertenze. Vnitř Lék 2015; 61(5): 387–391.
  • Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J 2015; 46(6): 903–975. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1183/13993003.51032–2015>.
  • Vavera Z. Chronická tromboembolická plicní hypertenze. Vnitř Lék 2015; 61(3): 228–235.
  • Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) Results From an International Prospective Registry. Circulation 2011; 124(18): 1973–1981. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.015008>.
  • Mayer E, Jenkins D, Lindner J et al. Surgical management and outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Results from an international prospective registry. J Thorac Cardiovasc Surg 2011; 141(3): 702–710. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jtcvs.2010.11.024>.
  • Lindner J, Jansa P. Chronická tromboembolická plicní hypertenze. Maxdorf: Praha 2009. ISBN 978–80–7345–181–3.
  • Jenkins D, Madani M, Fadel E et al. Pulmonary endarterectomy in the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26(143). pii: 160111. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1183/16000617.0111–2016>.
  • Madani MM, Jamieson SW. Technical advances of pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2006; 18(3): 243–249. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/j.semtcvs.2006.09.003>.
  • Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim NH et al Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. Eur Respir J 2013; 41(4): 985–990. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1183/09031936.00201612>.
  • Ghofrani HA, D‘Armini AM, Grimminger F et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. CHEST-1 Study Group. N Engl J Med 2013; 369(4): 319–329. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1209657>.
  • Simonneau G, D’Armini AM, Ghofrani HA et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur Respir J; 45(5): 1293–1302. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1183/09031936.00087114>.
  • Voorburg JA, Cats VM, Buis B et al. Balloon angioplasty in the treatment of pulmonary hypertension caused by pulmonary embolism. Chest 1988; 94(6): 1249–1253.
  • Ogo T. Balloon pulmonary angioplasty for inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Curr Opin Pulm Med 2015; 21(5): 425–431. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MCP.0000000000000188>.
  • Delcroix M, Lang I, Pepke-Zaba J et al. Long-term outcome of patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Results from an international prospective registry. Circulation 2016; 133(9):859–871. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016522>.
  • Thistlethwaite PA, Madani M, Jamieson SW. Outcomes of pulmonary endarterectomy surgery. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2006; 18(3): 257–264. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/j.semtcvs.2006.09.008>.
  • Jansa P, Ambrož D, Lindner J. Minulost a současnost problematiky plicní cirkulace ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze. Vnitř Lék 2014; 60(12): 1051–1054.

Autoři: Matúš Nižňanský 1;  David Ambrož 2;  Tomáš Prskavec 1;  Pavel Jansa 2;  Jaroslav Lindner 1
Působiště autorů: II. chirurgická klinika kardiovaskulární chirurgie 1. LF UK a VFN v Praze 1;  II. interní klinika – klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze 2
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2019; 65(5): 353-358
Kategorie: Přehledné referáty

MUDr. Matúš Nižnanský

Matus.Niznansky@vfn.cz

II. chirurgická klinika kardiovaskulární chirurgie 1. LF UK a VFN v Praze

www.vfn.cz

Doručeno do redakce 10. 5. 2018

Přijato po recenzi 15. 10. 2018



Štítky
Angiologie Interní lékařství Kardiologie
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se