Plicní hypertenze (PH) je stav, kdy z různých příčin dochází ke zvýšení tlaku v plicních tepnách. Hemodynamicky je PH nově definována zvýšením středního tlaku v plicnici na > 20 mmHg. Logickým následkem chronické plicní hypertenze je dlouhodobé tlakové přetížení pravé srdeční komory, které může vést k jejímu selhání. Většina případů PH (95 %) souvisí s onemocněním levého srdce a s chorobami plic (chronická obstrukční plicní nemoc, plicní fibróza, spánková apnoe). Asi ve 4 % se jedná o CTEPH, která je důsledkem neúplného rozpuštění krevních sraženin tromboembolického původu v plicních cévách.
Stav, kdy perzistuje nekompletní reperfuze po plicní embolii po alespoň 3měsíční antikoagulační léčbě a přetrvávají symptomy (dušnost, únavnost, nevýkonnost), se označuje jako chronická tromboembolická plicní nemoc (CTEPD). Ta může nebo nemusí být provázena plicní hypertenzí. Označení CTEPH se tedy používá pro CTEPD s plicní hypertenzí (hemodynamicky jde o prekapilární PH).
Vznik CTEPD/CTEPH nelze vysvětlit pouze obliterací plicních cév nerekanalizovanými tromby. Akutní PE zřejmě spouští kaskádu dějů zahrnujících remodelaci plicních cév a sekundární trombózy in situ. Pravděpodobný je i podíl dosud neznámé genetické dispozice.
Ročně lze v Česku očekávat stovky nových pacientů s CTEPD/CTEPH. Významný faktem je, že anamnéza PE je němá až u 30 % z těchto nemocných.
Základním předpokladem záchytu CTEPH je pomyslet na tuto příčinu v diferenciální diagnostice dušnosti, zejména u pacientů s anamnézou žilní tromboembolie, ale také vždy při vyšetřování dušnosti nejasné etiologie. Vyšetření na CTEPD/CTEPH je indikované v prvních 3–6 měsících po PE u všech nemocných s přetrvávajícími suspektními symptomy a u všech asymptomatických jedinců s rizikovými faktory.
Příznaky a objektivní nález u PH:
Fyzikální nález u PH:
Rizikové faktory CTEPH:
Základním vyšetřením při suspektní plicní hypertenzi je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením.
V případě vysoce suspektní CTEPD/CTEPH je nezbytné kontaktovat specializované centrum pro stanovení definitivní diagnózy. V centru se provádí angiografie plicnice, hemodynamické vyšetření, koronární angiografie, případně CT angiografie a magnetická rezonance (MRI).
CT angiografie v detekci CTEPD/CTEPH při hodnocení neexpertním radiologem může vést až v 50 % případů k falešně negativnímu závěru. V Česku je definitivní diagnostika a multimodální léčba CTEPD/CTEPH soustředěna do Centra pro plicní hypertenzi ve Všeobecné fakultní nemocnici (VFN) v Praze, které je součástí Evropské referenční sítě pro plicní hypertenzi.
Po stanovení diagnózy CTEPD/CTEPH je indikovaná dlouhodobá antikoagulační léčba antagonisty vitaminu K s cílovým INR 2,5−3 nebo přímými antikoagulancii (DOACs). Léčbou volby v případě operabilní CTEPD/CTEPH je plicní endarterektomie (PEA; operabilních je zhruba 50 % pacientů). U nemocných s perzistující plicní hypertenzí po PEA stejně jako u inoperabilních pacientů je indikovaná balónková plicní angioplastika, většinou v kombinaci s farmakoterapií (riociguat, popřípadě treprostinil). Výjimečně se indikuje implantace kaválních filtrů nebo transplantace plic (dlouhodobé přežívání po transplantaci je ale podstatně horší než po PEA). Častá je kombinace terapeutických přístupů v různých sekvencích, tj. multimodální léčba. To podtrhuje nutnost centralizace péče o pacienty s CTEPH na pracovišti s dostupností všech terapeutických modalit.
Při léčbě CTEPD/CTEPH je nezbytná úzká spolupráce praktického lékaře s expertním centrem a ambulantním kardiologem na vedení doživotní antikoagulace, léčbě pravostranného srdečního selhání, sledování efektu a nežádoucích účinků specifické terapie plicní hypertenze, titraci diuretik a kontrolách laboratorních parametrů.
(zza)
Zdroje:
1. Jansa P. Chronická tromboembolická plicní nemoc (CTEPD) / chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH). Suplementum 2024 k doporučenému postupu Antitrombotická prevence a léčba. Společnost všeobecného lékařství ČLS JEP, Praha, 2024.
2. Hutyra M. Plicní arteriální hypertenze − záludnosti diagnostiky. ECHODNY 2024, Olomouc, 13. 9. 2024.
