Mezi základní klinické příznaky patří progredující námahová a poté i klidová dušnost, snadná unavitelnost, kašel a v pozdějších fázích cyanóza při hypoxémii. U 75 % nemocných jsou přítomné paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka a při auskultaci krepitus nad plicními bazemi. Při spirometrickém vyšetření je typický nález restrikční plicní poruchy s významnou poruchou poddajnosti plic a redukcí transferfaktoru TLCO.
Onemocnění izolovaně postihuje plicní tkáň, systémové příznaky nejsou přítomné. Pro onemocnění je typická pozvolná progrese obtíží, u některých pacientů se však vyskytují akutní exacerbace charakterizované zhoršením plicních funkcí a radiologickým nálezem v podobě opacit typu mléčného skla.
Pro stanovení diagnózy onemocnění je zapotřebí multidisciplinární přístup zahrnující spolupráci pneumologa, zkušeného radiologa a popřípadě pneumopatologa. Diagnóza idiopatické plicní fibrózy se stanovuje na základě klinického a zobrazovacího vyšetření po vyloučení jiné etiologie obtíží.
Základní diagnostickou metodu představuje výpočetní tomografie plic s vysokým rozlišením (HRCT). V rámci diagnostiky idiopatické plicní fibrózy lze využít bezplatnou internetovou aplikaci IPFchecker, která kromě kalkulátoru s výpočtem rizika idiopatické plicní fibrózy nabízí možnost konzultace nálezu se zkušeným radiologem.
Mezi další diagnostické nástroje patří již zmíněná spirometrie, v rámci diferenciální diagnostiky se uplatňuje bronchoalveolární laváž a v případě nejasností také plicní biopsie.
Objev antifibrotik znamenal výrazný průlom v terapii, prognóza onemocnění je ovšem i přes pokroky v terapii velmi závažná a srovnatelná například s karcinomem plic. Pacienti v průměru umírají na respirační selhání po 2–5 letech od stanovení diagnózy.
Délku přežití přitom zvyšuje časná diagnostika spojená s nasazením účinné antifibrotické terapie, přičemž prvním schváleným přípravkem patřícím do této skupiny byl pirfenidon. Ten byl americkým Úřadem pro kontrolu léčiv a potravin (FDA) označen za průlomový lék v terapii idiopatické plicní fibrózy. Přípravek je hrazen u nemocných s forsírovanou vitální kapacitou plic (FVC) 50–90 % a TLCO >30 %. Dalším lékem ze skupiny antifibrotik je potom inhibitor tyrosinkinázy nintedanib. Antifibrotická terapie probíhá v centrech pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů pod záštitou České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP.
Mezi podpůrné metody terapie patří podávání N-acetylcysteinu (antioxidační efekt), inhibitorů protonové pumpy (prevence akutní exacerbace), opioidů (tlumení dušnosti v terminálních stadiích), domácí oxygenoterapie (u pokročilého onemocnění s hypoxémií) a rehabilitace. Pro přísně selektované pacienty je také vhodná transplantace plic.
Idiopatická plicní fibróza je progredující onemocnění plicní tkáně se závažnou prognózou. Pro zvýšení šance na delší přežití je klíčová včasná diagnostika spojená se zahájením antifibrotické terapie. Každý pacient s podezřením na idiopatickou plicní fibrózu by tak měl být odeslán do centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů.
(holi)
Zdroj: Vašáková M. Léčba idiopatické plicní fibrózy v České republice v roce 2015. Interní medicína 2015; 17 (3): 128–132.
