Co je IPF?

Idiopatická plicní fibróza představuje specifickou formu chronické progredující fibrotizující intersticiální pneumonie nejasné etiologie. IPF je heterogenní onemocnění s proměnlivým klinickým průběhem.

Kdy je třeba myslet na možnost IPF?

Na riziko IPF je nutné myslet typicky v případě kombinace následujících příznaků a nálezů:

• Progredující námahová dušnost, ztráta tolerance fyzické zátěže, kašel (v době časné diagnózy mohou být pacienti i asymptomatičtí).
• Poslechový nález inspiračních chrůpků bilaterálně bazálně (krepitus, někdy popisováno jako zvuk odepínání suchého zipu, tzv. velcro-rales fenomén).
• Radiologický nález oboustranné plicní fibrózy.
• U 75 % pacientů se vyskytují fenotypové projevy (paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka).

Rizikové faktory IPF

Rizikové faktory IPF jsou stále zkoumány. Na patogenezi nemoci se pravděpodobně podílejí faktory neovlivnitelné i ovlivnitelné. Tyto rizikové faktory mohou nezávisle zvýšit náchylnost k IPF nebo synergicky přispívat ke zvýšenému riziku rozvoje onemocnění. Za rizikové faktory jsou považovány:

• Vyšší věk: většina případů IPF byla diagnostikována v 5.−7. dekádě, asi 2/3 pacientů jsou starší 60 let (u mladších pacientů se může jednat o familiární IPF).
• Mužské pohlaví: celosvětově představují muži až 70 % případů IPF.
• Genetika.
• Kouření.
• Expozice znečištěnému ovzduší a jiným nepříznivým faktorům životního prostředí.
• Expozice prachu ze dřeva a kovů, faktory vznikající při zpracování kamene, písku a při práci s hospodářskými zvířaty.

K riziku rozvoje IPF také přispívají komorbidity, uvažují se zejména následující:

• Gastroezofageální reflux: vzhledem k sekundárním a chronickým mikroaspiracím.
• Syndrom obstrukční spánkové apnoe: dochází k velkým výkyvům pleurálního tlaku, následkem může být trakční poškození alveolů.
• Diabetes mellitus: předpokládá se oxidační stres a nadměrná produkce profibrotických cytokinů.
• Herpetické infekce: předpokládá se poškození alveolů a navození fibrotizace.

Co je třeba vyloučit?

Pokud u nemocného se suspektními příznaky IPF neexistuje průkaz chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN), astmatu nebo srdečního selhání, měl by být doporučen k vyšetření do centra pro léčbu IPF. Jedním z diagnostických kritérií IPF je i vyloučení jiných příčin intersticiálních plicních procesů (systémové nemoci pojiva, léková toxicita, domácí a profesní expozice). V průběhu diagnostického procesu je tedy vhodná rovněž spolupráce s revmatologem.

Obecné principy terapie

• Diagnostika a léčba IPF je v České republice soustředěna do center pro léčbu intersticiálních plicních procesů.
• Z farmakoterapie se používají látky ze skupiny antifibrotik pirfenidon a nintedanib, které zpomalují pokles plicních funkcí.
• Nutnou součástí terapie je léčba závislosti na tabáku.
• Doporučuje se léčba symptomatické refluxní choroby.
• Provádí se rehabilitace k posílení dýchacích svalů a ke zlepšení tolerance zátěže.

V léčbě IPF patříme k pokrokovým zemím

Česko platí v přístupu k léčbě IPF za velmi pokrokovou zemi −⁠ až 50 % tuzemských pacientů je léčeno nejmodernější terapií. Vzhledem k tomu, že IPF patří k nevyléčitelným a invalidizujícím onemocněním, je včasné odeslání pacienta do specializovaného centra a zahájení léčby zpomalující průběh nemoci zcela zásadní. Základem je však na možnost IPF pomyslet, a to ideálně již na úrovni primární péče.

(tich)

Zdroje:
1. Zaman T., Lee J. S. Risk factors for the development of idiopathic pulmonary fibrosis: a review. Curr Pulmonol Rep 2018; 7 (4): 118–125, doi: 10.1007/s13665-018-0210-7.
2. Šimůnková M. České pokroky v léčbě idiopatické plicní fibrózy. Remedia 2016; 26 (2): 193−194.
3. Vašáková M., Šterclová M. Idiopatická plicní fibróza, doporučený postup pro diagnostiku, léčbu a sledování. Aktualizace 2016. Sekce intersticiálních plicních procesů ČPFS. Dostupné na: www.pneumologie.cz/upload/1480186288.pdf