Je možné na základě laboratorního či radiologického nálezu u pacientů s IPF predikovat dobu přežití?

Definice IPF zahrnuje histopatologické a radiologické změny

Podle aktuálního doporučeného postupu je IPF definována jako specifická forma chronické progredující fibrotizující intersticiální pneumonie nejasné etiologie. IPF je spojená s histopatologickým a/nebo radiologickým obrazem UIP (usual interstitial pneumonia − běžná intersticiální pneumonie).

Prognóza srovnatelná s bronchogenním karcinomem 

IPF je smrtícím onemocněním plic s prognózou obdobnou jako bronchogenní karcinom. Předpokládaná střední doba přežití je při stanovení této diagnózy 2,5−3 roky. 5leté přežití pacientů s IPF činí 20−40 %; aktuální 5leté přežití u nemalobuněčného bronchogenního karcinomu je 18 %.

Lze predikovat prognózu na základě laboratorních či radiologických znaků?

Biomarkery

Pro předpověď prognózy a monitorování rizika vniku akutního zhoršení používají některá pracoviště níže uvedené biomarkery. Pro sledování a léčebná rozhodnutí však nelze tyto markery rutinně doporučit. 

• Krebs von den Lungen 6 (KL-6): Patří mezi muciny, je produkován regenerujícími pneumocyty II. typu, u pacientů s IPF je zvýšen v séru a bronchoalveolární tekutině (BALTe) a jeho hodnota koreluje s mortalitou pacientů s IPF.
• Surfaktantové proteiny A a C (SP-A, C), chemokin CCL-18, BNP a matrixová metaloproteináza 7 (MMP-7): U pacientů s IPF mohou mít prediktivní hodnotu.
• Cirkulující fibrocyty v periferní krvi: U pacientů s IPF představují negativní prognostický faktor pro krátkodobé přežití.

Radiologické změny

Experti z Mayo Clinic vyvinuli softwarový nástroj pro použití v programu CALIPER, který nález automaticky vyhodnocuje. Tento nástroj provádí analýzu a následnou kvantifikaci abnormalit plicního parenchymu zobrazených na HRCT plic. Studie byla provedena na 55 pacientech s idiopatickou plicní fibrózou, jejichž radiologické výsledky získané výše popsanou metodou byly následně korelovány s klinickými výsledky. Hodnoceny byly retikulární změny a celkové intersticiální abnormality. Tato data se ukázala jako nezávislý prediktor přežití i úmrtnosti u pacientů s IPF.  

Přesné hodnocení prognózy u pacientů s IPF je složité

Přesné hodnocení prognózy u pacientů s IPF zůstává s ohledem na významnou individuální radiologickou i klinickou variabilitu složité. 

(tich) 

Zdroje:
1. Vašáková M. Idiopatická plicní fibróza − změny v diagnostice a léčbě. Kardiologická revue 2019; 21 (3): 135−141. 
2. Maldonado F., Moua T., Rajagopalan S. et al. Automated quantification of radiological patterns predicts survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J 2014; 43 (1): 204−212, doi: 10.1183/09031936.00071812.
3. Vašáková M. Léčba idiopatické plicní fibrózy. Remedia 2012; 22 (6): 398−402.