Idiopatická plicní fibróza představuje vzácné progredující fibrotické onemocnění plicní tkáně nejasné etiologie charakterizované progredující dušností. Onemocnění primárně postihuje dospělé pacienty. Objevuje se u jedinců starších 50 let, medián věku při stanovení diagnózy se pohybuje v rozmezí 60–70 let. Pacienti v průměru umírají na respirační selhání po 2–5 letech od stanovení diagnózy. Délku přežití přitom zvyšuje časná diagnostika spojená s nasazením účinné antifibrotické terapie.
Diagnóza idiopatické plicní fibrózy se stanovuje na základě klinického a zobrazovacího vyšetření po vyloučení jiné etiologie obtíží. Mezi základní klinické příznaky patří progredující námahová a poté i klidová dušnost, snadná unavitelnost, kašel a v pozdějších fázích cyanóza při hypoxémii. Postup onemocnění je obvykle pozvolný, s progredujícím zhoršováním obtíží, u některých pacientů ale dochází k akutním exacerbacím obtíží.
Při klinickém vyšetření jsou u 75 % nemocných přítomné paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka a při auskultaci krepitus nad plicními bazemi. Onemocnění izolovaně postihuje plicní tkáň, systémové příznaky nejsou přítomné.
Základní diagnostickou metodu představuje výpočetní tomografie plic s vysokým rozlišením (HRCT). Typickými známkami onemocnění jsou retikulace a pruhovité opacity s obrazem voštinovité plíce, které jsou nejvíce patrné na bazích plic a subpleurálně. Při vyšetření naopak nejsou přítomné (nebo pouze minimálně) takzvané aktivní změny v podobě opacit mléčného skla, infiltrací a granulomů. Při provedení prostého zadopředního rentgenového snímku plic jsou pro onemocnění příznačná retikulární zastínění v dolních plicních polích, přičemž u pokročilých případů je tento nález difuzní.
Klinický obraz spolu s HRCT vyšetřením jsou základem. Mezi další diagnostické nástroje patří spirometrie prokazující restriktivní ventilační poruchu, jejíž tíže je určující pro podání antifibrotika volby − pirfenidonu. V rámci diferenciální diagnostiky by u pacientů s podezřením na idiopatickou plicní fibrózu měla být provedena také bronchoalveolární laváž; biopsie plicní tkáně je určena především pro nejasné nálezy.
V rámci diagnostiky idiopatické plicní fibrózy lze využít bezplatnou internetovou aplikaci IPFchecker, která slouží jako nástroj sloužící pro včasný záchyt pacientů. Webová aplikace obsahuje kalkulátor vyhodnocující možnou přítomnost obvyklé intersticiální plicní pneumonie podle základního klinického nálezu a kritérií HRCT. Algoritmus aplikace přitom vychází z aktuálně platných českých guidelines. Dalším nástrojem aplikace je možnost konzultace nálezu na HRCT s radiologem ze specializovaného centra. Díky aplikaci je současně možné pacientovi poskytnout informace, které mu usnadní cestu na další vyšetření.
Časná diagnostika onemocnění v pneumologické ambulanci na základě klinického a zobrazovacího vyšetření je klíčovým prognostickým faktorem. Při včasně stanovené diagnóze je možné nasadit antifibrotickou terapii, která zpomalí průběh onemocnění a zvýší kvalitu a délku života nemocného.
(holi)
Zdroje:
1. Doubková M. Idiopatická plicní fibróza – časná diagnostika má stále význam. Medicína pro praxi 2017; 14 (1): 45–48.
2. Vašáková M. Novinky v léčbě idiopatické plicní fibrózy. Interní medicína 2014; 16 (5): 189–191.
