Idiopatická plicní fibróza je nejčastější intersticiální plicní onemocnění, a přestože je její průběh variabilní, exacerbace nejsou zřídkavé. Pacient při nich obvykle zaznamená zhoršení plicních funkcí, které se projeví dušností, sníženou tolerancí námahy a obecně nižší kvalitou života. V těchto situacích se někdy nevyhneme hospitalizaci s vysokým rizikem fatálního průběhu.
Je to také jedna z nejčastějších indikací k transplantaci plic. Před příchodem účinné léčby byla střední délka života pacientů v době stanovení diagnózy 3–5 let. Včasný záchyt nemoci je tedy velmi důležitý faktor a pro něj je zase zásadní provedení HRCT vyšetření, bez něhož není možné stanovit diagnózu. Spirometrie může být dlouho normální a podle skiagramu plic nelze tuto nemoc rozpoznat.
Do roku 2014 byla péče o tyto pacienty omezená na imunosupresiva a podpůrnou léčbu, ale studie PANTHER-IPF ukázala, že oblíbená kombinace prednisonu, azathioprinu a N-acetylcysteinu nijak nepomáhala, dokonce zvyšovala riziko hospitalizace a úmrtí. Imunosupresiva se již v případě IPF nepodávají, kromě kortikosteroidů v případě akutní dušnosti. Samotný acetylcystein podle citované studie na IPF prakticky žádný vliv nemá.
Jasným cílem tedy bylo detekovat klíčové signalizační dráhy podporující rozvoj idiopatické plicní fibrózy a zasáhnout je farmakologicky. Léky ze skupiny antifibrotik, pirfenidon a nintedanib, které byly pro léčbu IPF schváleny v roce 2011, respektive 2015, tuto schopnost nejspíš mají.
Nintedanib je nitrobuněčný inhibitor různých tyrosinkináz, včetně receptoru pro fibroblastový růstový faktor, vaskulární endotelový růstový faktor a dalších. Své antifibrotické vlastnosti ukázal na zvířecím modelu. Mechanismus účinku pirfenidonu zatím zcela znám není, pirfenidon pravděpodobně uplatňuje jak antifibrotické, tak protizánětlivé vlastnosti. Oba tyto léky ovšem prokázaly v klinických studiích efekt na klinický průběh IPF. Když si uvědomíme, jakou prognózu má neléčená IPF, je zcela zřetelné, že terapie musí být zahájena co nejdříve, aby mohla pacientovi klinický benefit vůbec poskytnout.
Při léčbě těmito léky je nutné hlídat jaterní testy, protože může dojít k vzestupu aminotransferáz nebo bilirubinu. Proto je u pacientů s mírnou jaterní lézí (Child-Pugh A) doporučena redukovaná dávka a při těžším poškození se jejich podávání nedoporučuje vůbec. Jinak je léčba dobře tolerována, nežádoucí účinky závisejí na použitém přípravku, mezi nejčastější patří v případě nintedanibu průjem, u pirfenidonu fotosenzitivní reakce.
Vzhledem k mechanismu účinku nintedanibu byly zaznamenány rovněž arteriální tromboembolické příhody a zvýšené riziko krvácení, proto se doporučuje indikovat tento lék u pacientů se zvýšeným kardiovaskulárním rizikem a u nemocných užívajících antikoagulancia uvážlivě.
Součástí léčby by měla být také dechová rehabilitace a odvykání kouření, které je velmi důležité, ačkoli ve věku, kdy tito pacienti obvykle přicházejí, nesnadné.
V každodenní péči je důležitá spolupráce, cílená na dobrou adherenci k léčbě a omezení interakcí nebo nežádoucích zásahů do léčby. Adherence k léčbě obecně závisí na dávkovacím schématu, nežádoucích účincích a motivaci k důslednosti. K jejímu zvýšení nám může významně pomoci klinický farmaceut, který nastaví farmakoterapii tak, aby nedocházelo k interakcím. Režim je také třeba optimalizovat nejen vzhledem k IPF, ale i k možným komorbiditám, jako je závislost na tabáku, CHOPN či gastroezofageální reflux (GER).
Důležitými složkami péče o pacienty s intersticiální plicní fibrózou jsou edukace a emoční podpora. Sami se sice často snaží najít informace na internetu, ale nalezený obsah nezřídka neodpovídá současnému stavu vědy a může způsobit zbytečné obavy. Je tedy důležité jim doporučit vhodné zdroje.
Pokud je nutné přistoupit k paliativní léčbě, oxygenoterapii nebo podávání medikace indikované u terminálních stavů, je třeba postupovat striktně dle potřeb pacienta.
(pez)
Zdroj: Pleasants R., Tighe R. M. Management of idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Pharmacother 2019; 53 (12): 1238–1248, doi: 10.1177/1060028019862497.
