Von Willebrandův faktor jako biomarker aktivity nemoci u pacientů s primární vaskulitidou CNS

Hodnocení aktivity nemoci a možnost predikce odpovědi na terapii je i v revmatologii neustále předmětem zájmu. Hledání nových hodnoticích a prediktivních markerů je proto pro odborníky pořád výzvou. V říjnovém  vydání časopisu Rheumatology byla publikována práce kanadských autorů, kteří se danou problematickou blíže zabývali. Ve své práci hodnotili  změny v koncentracích von Willebrandova faktoru (vWF) u dětí s primární  vaskulitidou CNS (cPACNS) po léčbě a porovnávali je s aktivitou nemoci a také s hodnotami jiných zánětlivých parametrů.

Popisované kohortové studie se účastnily po sobě následující děti, kterým byla diagnostikována cPACNS. V době stanovení diagnózy a pak při  pravidelných kontrolách byly shromážděny demografické, klinické, laboratorní, zobrazovací i histologické údaje. U těchto pacientů pak  byla hodnocena aktivita onemocnění a provedeno sériové měření hladiny  antigenu vWF.

Sledovaná kohorta pacientů se skládala z 39 dětí s diagnózou cPACNS, a to konkrétně z 25 dětí s angiograficky negativní cPACNS a 14 dětí s angiograficky pozitivním onemocněním. 21 pacientů bylo ženského pohlaví, medián věku v době stanovení diagnózy byl 9,8 roku a medián doby  následného sledování byl 18 měsíců. U všech pacientů byly přítomné  známky neurologického postižení. V průběhu následného sledování došlo k výraznému zmírnění aktivity onemocnění a zlepšení neurologických  příznaků. Hladiny antigenu vWF byly v době stanovení diagnózy cPACNS  zvýšené u 65 % dětí, přičemž po léčbě došlo k jejich významnému snížení. Naproti tomu hodnoty CRP (C-reaktivního proteinu) a FW (sedimentace  erytrocytů) v průběhu času kolísaly. Vyšší hladiny antigenu vWF v době  stanovení diagnózy pak byly spojeny s nižší aktivitou nemoci po 12 měsících.

V rámci této studie došlo u všech dětí s cPANS v průběhu času ke  zlepšení stavu. Změny hodnot CRP a FW, další laboratorní testy i MRI  nálezy neodrážely pokaždé zhoršenou aktivitu nemoci. Stanovení hladiny  vWF by tak mohlo pomoci lékařům odlišit změny aktivity nemoci v průběhu  sledování a predikovat odpověď léčbu. Ke zhodnocení senzitivity a specificity vWF jako biomarkeru aktivity onemocnění však bude zapotřebí  provést v budoucnu kontrolované studie.

(mik)

Zdroj: Cellucci T. et  al. Von Willebrand factor antigen-a possible biomarker of disease activity in childhood                central nervous system vasculitis? Rheumatology 2012 Oct; 51 (10): 1838–45; doi: 10.1093/rheumatology/kes156