67letá žena byla vyšetřována pro levostranné srdeční selhání a suspektní kardiogenní šok. Měla pozitivní kardiovaskulární rizikové faktory – hypertenzi a dyslipidémii. V osobní anamnéze byla také revmatoidní artritida, dlouhodobě (40 let) léčená monoterapií glukokortikoidy.
Při odběru anamnézy uvedla, že během posledních 3 měsíců měla dvě synkopy, obě trvaly < 1 minutu a poté se stav zcela upravil. V době těsně předcházející vyšetření trpěla také otoky dolních končetin a dušností, která ji nakonec dovedla k lékaři.
Fyzikální vyšetření ukázalo hypotenzi (82/58 mmHg), tachykardii (152/min), periferní vazokonstrikci a chladné končetiny. Byla rovněž patrná zvýšená náplň krčních žil. Při poslechovém vyšetření lékař zaznamenal třetí ozvu, ale žádné šelesty. Přítomen byl i středně závažný periferní edém.
Podle laboratorních vyšetření byla přítomná zvýšená hladina laktátu, kreatininu, transamináz ALT, AST a celkového bilirubinu, v krevním obrazu byl zvýšený počet bílých krvinek, v diferenciálním rozpočtu výrazná převaha neutrofilů. Srdeční enzymy měly hraniční hodnoty. EKG ukázalo sinusovou tachykardii, hypertrofii levé komory, ale žádné ischemické změny nebo vlny Q. Podle transthorakální echokardiografie byla přítomná těžká hypokineze se snížením ejekční frakce levé komory (10 %) a středně vážnou mitrální regurgitací. Oblouk aorty nebylo možné vyšetřit vzhledem k habitu pacientky.
Byla stanovena pracovní diagnóza smíšený septický a kardiogenní šok s možným podílem adrenální insuficience na podkladě dlouhodobé léčby kortikoidy.
K léčbě sepse byl nasazen piperacilin/tazobaktam 4,5 g i. v. po 8 hodinách a ciprofloxacin 400 mg i. v. po 12 hod. Případnou adrenální insuficienci měl kompenzovat hydrokortison v dávce 50 mg, podávaný intravenózně každých 8 hodin. Hypotenze byla léčena volumoterapií, inotropní podporou a vazopresory (noradrenalin 0,08 μg/kg/min a dobutamin 5 μg/kg/min). K zajištění diurézy byl podáván furosemid v dávce 40 mg aplikovaný intravenózně po dobu 8 hod.
Katetrizace srdce nebyla provedena kvůli renální insuficienci, přičemž zvýšení hladiny troponinu bylo jen velmi mírné. Klinické zlepšení nastalo během 48 hodin, pak ale přišla náhlá deteriorace. Katetrizace koronárních tepen byla indikovaná jako nevyhnutelná.
Lékař zvolil přístup z pravé a. femoralis, ale vodicí drát nebylo možné dostat přes rezistenci v oblouku aorty. Aortografie ukázala subtotální stenózu oblouku s extrémně sníženým krevním průtokem. Vzhledem k celkově špatnému stavu nemocné nebyl použit přístup z pravé a. radialis, který by sice pravděpodobně umožnil stanovit diagnózu, ale pacientku by mohl vzniklým zdržením ohrozit.
Indikováno tedy bylo CT aorty, které zobrazilo rozsáhle kalcifikovanou ateromatózní aortu se subtotální stenózou distálně od odstupu levé a. subclavia. Z radiologického hlediska nález odpovídal korálové aortě. CT také ukázalo kalcifikaci levé věnčité tepny, ale kvantifikace stenózy nebyla možná, protože vyšetření bylo provedeno nativně.
Po konzultaci s kardiovaskulárním a hrudním chirurgem lékaři uznali, že žádný otevřený výkon pro tuto pacientku není vhodný vzhledem k rozsahu patologických změn aorty a jejímu celkovému stavu. Indikovaná byla paliativní léčba. Po zastavení inotropní podpory se stav nemocné výrazně zhoršil a zemřela během následujících 12 hodin.
Tento termín popisuje vzácný stav, se kterým se setkáváme u osob s hypertenzí, nikotinismem, dyslipidémií nebo diabetem. Ačkoli většina z nich má pozitivní konvenční rizikové faktory, patofyziologické pochody vedoucí k rozvoji tohoto typu změn jsou dosud neznámé. Příznaky závisejí do značné míry na rozsahu a zasažení odstupujících větví aorty. Nejčastěji mívají formu ischemické choroby srdeční nebo cerebrovaskulární, může nastat i akutní selhání ledvin nebo městnavé srdeční selhání.
(pez)
Zdroj: Verreault-Julien L., Beaudoin J., Thériault M. M., Do D. H. Case report of an unusual and catastrophic presentation of coral reef aorta. Eur Heart J Case Rep 2019 Jan 8; 3 (1): yty163, doi: 10.1093/ehjcr/yty163.
