KAZUISTIKA: Stomatochirurgický výkon u mladistvého pacienta s těžkou formou hemofilie A na profylaxi emicizumabem

1. 2. 2022

Touto kazuistikou vás provede MUDr. Bohumír Blažek z Kliniky dětského lékařství LF OU a FN Ostrava. Pacientem je 17letý chlapec s těžkou formou hemofilie A. Několik měsíců před výkonem, který je předmětem našeho sdělení, byl převeden z profylaktického podávání faktoru VIII na profylaxi emicizumabem. Následně byla plánována extrakce všech čtyř molárů z ortodontických důvodů. V kazuistice popisujeme přístup hematologa k výkonu a následný průběh hojení.

Rodinná anamnéza

Matka se léčí s onemocněním štítné žlázy, otec je zdravý, sourozence pacient nemá. Výskyt krevních ani jiných závažných onemocnění v rodině není znám.

Osobní anamnéza

Perinatální anamnéza bez zvláštností, porod ve 40. týdnu gravidity. Z významnějších onemocnění prodělal jen varicelu. Hospitalizován byl celkem 3× pro zavedení nebo odstranění centrálního žilního katétru v souvislosti se základním onemocněním a 1× v minulosti pro sanaci chrupu. Má atopický ekzém, jiné alergické projevy nejsou přítomné. Farmakologická anamnéza se týká jen léčby základního hematologického onemocnění.

V 9 měsících věku (v únoru 2005) u něj byla diagnostikována těžká forma hemofilie A s hladinou faktoru VIII 0,9 %.

Nynější onemocnění

Ve věku 3 let byl zaznamenán výskyt inhibitoru FVIII, a to ve formě high-responder, s hodnotou neutralizační protilátky do 10 BU. Byla navozována imunotolerance s vymizením inhibitoru, následně profylaxe koncentráty FVIII – nejprve s krátkým a později s prodlouženým účinkem. Profylaxe vyžadovala poměrně vysoké dávky FVIII (cca 50 IU/kg), a i během ní se objevovala krvácení menšího rozsahu. Postupně se také vyčerpaly možnosti aplikace do žilního systému.

V březnu 2021 byl pacient převeden na profylaxi emicizumabem, která probíhala bez problémů a bez jakýchkoli vedlejších účinků. Při této profylaxi nedošlo k žádným krvácením. V červenci 2021 byl z ortodontických důvodů indikován stomatochirurgický výkon – extrakce všech 4 molárů. Hladina emicizumabu byla při 14denním intervalu profylaxe ověřena těsně před podáním, byla zjištěna hodnota 42,8 mg/ml.


#94

MUDr. Bohumír Blažek
Oddělení dětské hematologie a hematoonkologie, Klinika dětského lékařství LF OU a FN Ostrava



Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Stomatologie Student stomatologie Chirurgie všeobecná
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se