Interaktivní kazuistika pacienta se závažnou hemofilií A - zkušenost ze Slovinska

24. 3. 2021

Doc. dr. Irena Preložnik Zupan (University medical centre Ljubljana) v interaktivní kazuistice popisuje případ pacienta se závažnou hemofiií A a postupujícím šedým zákalem na obou očích.

Osobní anamnéza

  • 55letý muž se závažnou hemofilií A, bez historie inhibitorů FVIII.
  • Sekundární profylaxe s SHL rFVIII (Refacto AF) 30 IU/kg 2× týdně.
  • Komorbidity zahrnují mírnou anémii, vyléčenou hepatitidu C a pokročilou artropatii několika kloubů.
  • V letech 2018 a 2019 totální artroplastika obou kolen.
  • Neudává žádná spontánní ani traumatická krvácení v roce 2019.
  • V únoru 2020 zahájena profylaxe emicizumabem (Hemlibra) na žádost pacienta, protože měl špatný žilní přístup.
  • 44 týdnů na profylaxi emicizumabem bez jakýchkoliv řešených spontánních nebo traumatických krvácení.

Současná choroba

  • Závažná hemofilie A dobře kontrolovaná emicizumabem 3 mg/kg subkutánně každých 14 dní.
  • Na levém oku šedý zákal k operativnímu řešení.
  • Současně neužívá další léky.

Objektivní nález

  • 55letý muž s normotenzí a závažnou hemofilií A bez inhibitorů.
  • Na levém oku zralý šedý zákal, na pravém oku počínající šedý zákal.
  • Normální nitrooční tlak.
  • Zraková ostrost před operací: levé oko 0,3; pravé oko 0,6.
  • Pro zákrok na levém oku je plánována topická anestezie.

Laboratorní vyšetření

  • Mírná normocytární anémie, jinak krevní obraz a biochemické vyšetření bez signifikantních patologií.
  • Úroveň aktivity FVIII 0,005 (chromogenní analýza, bovinní reagencie).
  • Úroveň aktivity FVIII 0,20 (chromogenní analýza, humánní reagencie).
  • Nepotvrzeny žádné inhibitory FVIII (chromogenní analýza Bethesda, bovinní reagencie).

 

Jak o tohoto pacienta pečovat pooperačně? (zatrhněte správné tvrzení)

#64

Před spuštěním videa si prosím projděte textovou část kazuistiky výše a hlasujte, jaký byste zvolili postup. 



Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se