V roce 2002 byl na pohotovosti vyšetřen 64letý muž s krvácením z konečníku neznámého původu, který měl současně v krevním obrazu zachycenou těžkou trombocytopenii (13 × 109/l). Další vyšetření ukázalo chronické onemocnění jater, které lékaři přisuzovali konzumaci alkoholu v minulosti. V kostní dřeni byl zjištěn dostatek megakaryocytů, a hematologická příčina trombocytopenie tak byla vyloučena. Trombocytopenie nicméně přetrvávala a byla vysvětlována splenomegalií spojenou s cirhózou jater.
V následujících letech se u pacienta opakovala různá krvácení, v 1. linii léčby užíval intravenózní imunoglobuliny (IVIG) a prednison s částečným efektem. V červnu 2009 byl znovu hospitalizován pro ekchymózy, krvácení z rekta a opětovný nález těžké trombocytopenie. Dostal transfuzi krve, opět vysoké dávky kortikosteroidů i IVIG. Při opakované aspiraci kostní dřeně nebyly nalezeny žádné abnormity. Po několika dalších epizodách krvácení a zjištěném počtu trombocytů 1–3 × 109/l byla zahájena dlouhodobá léčba prednisonem v dávce 100 mg denně. Po stránce kontroly krvácení byl pacient kompenzován, nicméně se u něj projevily nežádoucí účinky kortikoterapie. Vyvinul obraz Cushingova syndromu s kardiovaskulárními komplikacemi (dušnost, otoky, nárůst hmotnosti, krevní tlak 180/90 mmHg)
Bylo tedy rozhodnuto o nutnosti přejít do další linie léčby ITP s cílem pokusit se snížit dávky kortikosteroidů. V březnu 2010 mu byl nasazen agonista receptoru pro trombopoetin (TPO-RA) romiplostim. Lékaři stanovili bezpečnou hladinu trombocytů, které chtěli na léčbě dosáhnout (50−90 × 109/l), s cílem nezvyšovat riziko vaskulární trombózy. Po zahájení aplikace romiplostimu v červnu 2010 bylo potřeba lehce navyšovat jeho dávky, současně však bylo možno postupně zcela vysadit prednison (prosinec 2010). V květnu 2011 byla při stabilní hladině trombocytů provedena laparotomická splenektomie, a to zcela bez krvácivých komplikací.
Po 5 letech sledování pacient užívá pouze vitaminové doplňky, je bez epizod krvácení, počet trombocytů se pohybuje v normálním rozmezí a jaterní funkce jsou stabilní.
Romiplostim podaný ve 2. linii léčby ITP pomohl dosáhnout stabilní hladiny trombocytů a umožnil postupné vysazení kortikosteroidů, které byly příčinou iatrogenního Cushingova syndromu, a přípravu pacienta na splenektomii. V době publikace této kazuistiky v roce 2017 uváděla doporučení pro léčbu dospělých s ITP, kteří nevykázali odpověď na iniciální léčbu IVIG nebo kortikosteroidy nebo u nichž došlo při této léčbě k relapsu, jakožto další modality rituximab, TPO-RA (romiplostim či eltrombopag) nebo splenektomii.
(eza)
Zdroj: Taltavuli T. C., Pena-Cala M. C. Romiplostim therapy as a second-line treatment before splenectomy for refractory immune thrombocytopenia in a cirrhotic patient with iatrogenic Cushing syndrome secondary to corticosteroids. Clin Case Rep 2017; 5 (2): 159−163, doi: 10.1002/ccr3.667.
