V upraveném mezinárodním konsenzu týkajícím se managementu primární imunitní trombocytopenie (ITP) z roku 2019 je uvedeno několik bodů shrnujících vhodnou prvotní léčbu u nově diagnostikovaných jedinců s ITP.
- Platí, že kortikosteroidy jsou i nadále standardní iniciální léčbou dospělých pacientů s ITP, pokud potřebují léčbu a nejsou u nich přítomné relativní kontraindikace. Kortikosteroidy mají více přínosů s ohledem na hemostatický efekt destiček, a to cestou snížení clearance destiček a zvýšení jejich produkce. Navíc mohou snižovat tendenci ke krvácením i přímým efektem na krevní cévy.
- Vhodná dávka kortikosteroidu obvykle činí pro prednison 1 mg/kg s maximální dávkou 80 mg (tedy i pro pacienty s hmotností > 80 kg) po dobu 2 týdnů. Délka užívání v této dávce by neměla přesahovat 3 týdny. Dlouhodobější užívání kortikosteroidů s sebou přináší řadu nežádoucích účinků, a to i v případě, že jsou podávány v relativně malé dávce (≤ 5 mg denně). Tato malá dávka u některých pacientů prokázala účinek, ale je nezbytné řádně zvážit všechna rizika a případné přínosy této terapie.
- Pokud je pozorována odpověď (například vzestup počtu trombocytů na > 50 × 109/l), měla by být dávka kortikosteroidů postupně snižována, přičemž cílem je vysadit prednison do 6. týdne (maximálně 8. týdne), a to i v případě, že počet trombocytů opět klesne.
- Pokud není pozorována odpověď v průběhu prvních 2 týdnů, měl by být kortikosteroid rychle vysazen v průběhu 1 týdne.
- Podání intravenózních imunoglobulinů (IVIG) v dávce 1 g/kg v 1 či 2 dávkách ve 2 po sobě jdoucích dnech, případně v dávce 0,4 g/kg denně po dobu 5 dnů, je možné u pacientů s krvácivými projevy či vysokým rizikem krvácení nebo u těch, kteří potřebují chirurgický zákrok.
- Pacienti s určitými kontraindikacemi vysokých dávek kortikosteroidů (diabetes mellitus závislý na inzulinu, nekontrolovaný diabetes, psychiatrická onemocnění, aktivní infekce apod.) mohou být léčeni preferenčně podáváním IVIG.
- Agonisté trombopoetinového receptoru (TPO-RA) a rituximab se považují za léčbu 2. linie u nově diagnostikované ITP.
(eza)
Zdroj: Provan D., Arnold D. M., Bussel J. B. et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv 2019; 3 (22): 3780–3817, doi: 10.1182/bloodadvances.2019000812.
