Aktuální guidelines ASH pro management ITP 2019 − doporučení pro nově diagnostikovanou ITP u dětí

Silná a podmíněná doporučení

Silná doporučení: Mohou být použita jako standard ve většině situací. Jsou podpořena smysluplným výzkumem.

Podmíněná (vhodná) doporučení: Vycházejí z faktu, že existují různé možnosti výběru a doporučení může být užitečné v rozhodování u konkrétních nemocných v závislosti na individuálních rizicích, hodnotách a preferencích. V budoucnu by pravděpodobně měla být podpořena dalším výzkumem.

V současné době chybí dostatek důkazů, jež by podpořily silná doporučení. Preferované jsou strategie používající léčiva s minimálními nežádoucími účinky.

Doporučené postupy u jednotlivých skupin pacientů

Tento článek přináší základní body týkající se nově diagnostikované ITP u dětských pacientů jakožto specifické skupiny pro diagnostiku u léčbu. V rámci citovaných guidelines jsou tato doporučení shrnuta pod body 10−20:

10a: U dětí s nově diagnostikovanou ITP a počtem trombocytů < 20×10⁹/l, jež nemají žádné nebo mají mírné krvácení (kožní manifestace), panel expertů nedoporučuje hospitalizaci a upřednostňuje ambulantní sledování (podmíněné doporučení). Nicméně u pacientů s nejistotou stran stanovení diagnózy, u rodin v sociálně obtížné situaci nebo žijících daleko od nemocnice, případně tam, kde se nelze spolehnout na to, že rodina dítě přivede k další kontrole, je preferovanou možností hospitalizace.

10b: U dětí s nově diagnostikovanou ITP a počtem trombocytů ≥ 20×10⁹/l, jež nemají žádné nebo mají jen mírné krvácení (kožní manifestace), panel nedoporučuje přijetí k hospitalizaci a upřednostňuje ambulantní sledování (podmíněné doporučení). Nicméně platí poznámka uvedená v doporučení 10a.

Referující lékař se musí ujistit, že pacient bude mít kontrolu za 24−72 hodin.

11: U dětí s nově diagnostikovanou ITP, jež nemají žádné nebo mají jen mírné krvácení, panel doporučuje spíše observaci než podávání kortikoidů (podmíněné doporučení).

12: U dětí s nově diagnostikovanou ITP, jež nemají žádné nebo mají jen mírné krvácení, panel doporučuje spíše observaci než podávání i. v. imunoglobulinů (IVIG) (silné doporučení).

13: U dětí s nově diagnostikovanou ITP, jež nemají žádné nebo mají jen mírné krvácení, panel doporučuje spíše observaci než podávání anti-D imunoglobulinů (silné doporučení).

14: U dětí s nově diagnostikovanou ITP, jež mají slizniční krvácení, které není ohrožující na životě nebo které zhoršuje kvalitu jejich života, panel nedoporučuje podávání kortikoidů po dobu > 7 dnů a upřednostňuje podávání po dobu ≤ 7 dnů (silné doporučení).

15: U dětí s nově diagnostikovanou ITP, jež mají slizniční krvácení, které není ohrožující na životě nebo které zhoršuje kvalitu jejich života, panel doporučuje prednison (2−4 mg/kg/den s maximem 120 mg denně po dobu 5−7 dnů) spíše než dexamethason (0,6 mg/kg/den s maximem 40 mg/den po dobu 4 dnů) (podmíněné doporučení).

16−18: U dětí s nově diagnostikovanou ITP, jež mají krvácení, které není ohrožující na životě nebo zhoršuje kvalitu jejich života, panel doporučuje kortikoidy spíše než anti-D imunoglobulin či IVIG (podmíněné doporučení).

19: U dětí s ITP, jež mají krvácení, které není ohrožující na životě nebo zhoršuje kvalitu jejich života, a neodpověděly na 1. linii léčby, panel doporučuje spíše podání agonistů trombopoetinového receptoru (TPO-RA) než rituximabu (podmíněné doporučení).

20: U dětí s ITP, jež mají krvácení, které není ohrožující na životě nebo zhoršuje kvalitu jejich života, a neodpověděly na 1. linii léčby, panel doporučuje spíše podání agonistů trombopoetinového receptoru (TPO-RA) než splenektomii (podmíněné doporučení).

(eza)

Zdroj: Neunert C., Terrell D. R., Arnold D. M. et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv 2019 Dec 10; 3 (23): 3829−3866, doi: 10.1182/bloodadvances.2019000966.