Hodnocení muskuloskeletálního zdraví je velmi důležitou součástí komplexní péče o pacienty s hemofilií. Dobře zavedeným a v praxi často používaným nástrojem k hodnocení kloubního zdraví je Hemophilia Joint Health Score (HJHS).
Hodnocení HJHS trvá cca 45−60 minut, což dle některých hlasů není praktické a v praxi dosažitelné. V poslední době je tedy jedním z programů pro praxi snaha vyvinout zkrácenou verzi HJHS, nicméně tento proces musí reflektovat širokou diskusi zahrnující jak lékaře a sestry, tak zejména fyzioterapeuty.
Panel autorů hodnotil v prvním kroku možnosti vývoje zkrácené verze HJHS, jež by byla snadněji použitelná. Práce, jejíž výsledky byly publikované v časopisu v červenci 2020, byla založená na multicentrické sekundární analýze poolovaných dat publikovaných studií, ve kterých byl užit skórovací systém HJHS u hemofiliků A či B ve věku 4−30 let. Cílem bylo najít položky, které jsou nejméně informativní, popřípadě přehodnotit možnosti skórování. Mezinárodní panel 19 expertů různých specializací hodnotil výsledky a hlasoval o návrzích jak tento skórovací systém upravit.
Hodnocena byla dostupná data od 499 pacientů z celkem 7 studií. Medián věku činil 15 let (rozmezí 4,0−29,9), 83,2 % nemocných trpělo těžkou formou hemofilie a 61,5 % dostávalo pravidelnou profylaktickou léčbu. Medián celkového HJHS činil 6,0 (mezikvartilové rozpětí [IQR] 1,0−17,0), nicméně šíře rozdílu celkového skóre byla značná: 0−63. Pouze 21 % hodnocených pacientů mělo celkové skóre HJHS 0. Analýza těchto dat ukázala různé obrazy dle skóre HJHS u dětí oproti mladým dospělým a u hemofiliků léčených více či méně intenzivním schématem.
U hodnocených položek se autoři shodli na tom, že „trvání otoku“ a „krepitus“ jsou z hlediska postižení kloubu nejméně informativní a tyto parametry by tak mohly být v rámci redukce rozsahu skórovacího systému opuštěny. Tzv. HJHSshort skórovací systém byl stále schopný reflektovat různorodost věku a léčebných režimů. Dalším možným způsobem zkrácení vyšetření pomocí HJHS by dle autorů mohlo být jen selektivní screeningové vyšetření kloubů, u kterých by bylo možné využít plný skórovací panel HJHS.
Redukce HJHS je teoreticky možná tak, aby si skóre stále zachovávalo svou výpovědní hodnotu. Nicméně je potřeba provést ještě řadu důležitých kroků, včetně následné validace, aby byl získán nástroj, který bude v klinické praxi skutečně efektivní, tedy i co nejpřesnější.
(eza)
Zdroj: Kuijlaars I. A. R., van der Net J., Feldman B. M. et al. Evaluating international Haemophilia Joint Health Score (HJHS) results combined with expert opinion: options for a shorter HJHS. Haemophilia 2020 Oct 15, doi: 10.1111/hae.14180 [Epub ahead of print].
