Management muskuloskeletálních obtíží u hemofiliků v kostce

Úvod

Hemofilie je charakterizovaná akutními krváceními, která až v 80 % případů představují kloubní krvácení. U těžkých forem hemofilie se objevují krvácení spontánní či v souvislosti s minimálním traumatem. Opakovaná krvácení vedou k progresivnímu poškození kloubů, a to jako odpovědi na přítomnost krve v kloubu, jež vyvolává zánětlivou odezvu.

Hemarthros, synovitida, hemofilická artropatie

Akutní hemartróza bývá následovaná hyperémií synovie, která se stává zánětlivě reagující a křehkou. Při nedostatečném zaléčení akutní synovitidy a krvácení dochází k nekončící reakci synovie, opakovanému krvácení a poškozování kloubních struktur. Více než 3 měsíce trvající proces se označuje jako chronická synovitida. Tým pečující o hemofilika proto musí aktivně vyhledávat známky synovitidy, s využitím nejen klinického posouzení stavu kloubu, ale také například ultrazvuku.

V případě přetrvávající chronické synovitidy udávají doporučení WFH nechirurgickou synovektomii s využitím radioizotopů jako první linii léčby. Po radiosynoviortéze (RSO) by měl být kloub imobilizován nejméně 24 hodin, následovat by měla progresivní rehabilitace s cílem obnovení jeho síly a funkce. Dalšími možnostmi jsou chemická synoviortéza nebo selektivní embolizace cév zásobujících synovium. V případě chirurgické synovektomie je preferována metoda artroskopická.

Chronická artropatie má závažné důsledky na běžný život – omezuje mobilitu, vede k chronické omezující bolesti, narušuje sociální kontakt, limituje zařazení do pracovního života apod.

Základní komponentou prevence, ale i léčby chronické hemofilické artropatie je profylaktická terapie pomocí koncentrátů faktorů nebo nefaktorové léčby. Důležitá je fyzioterapie, nejčastěji s pokrytím profylaxí.

Svalová krvácení

V případě krvácení do svalů je vedle léčby koncentrátem faktoru velmi důležitá fyzioterapie. Tato by měla být zahájena co nejdříve po zmírnění bolesti a měla by postupnou zátěží vést k obnovení svalové délky, síly a funkce. Toto je důležitá prevence vzniku posthemoragických kontraktur. Velmi zvláštním svalovým krvácením je oblast musculus iliopsoas, jednak z pohledu obtížnější diagnostiky, jednak proto, že nedůsledné zaléčení může mít závažné důsledky, ať již z pohledu bolesti nebo funkce svalu.

Význam aktivní prevence krvácení a multidisciplinárních týmů 

Jelikož je známo, že lidé s hemofilií a chronickými muskuloskeletálními obtížemi vnímají limitaci funkční i sociální, je nezbytné cíleně myslet na prevenci a léčbu těchto obtíží a rovněž zajistit multidisciplinární tým zahrnující mimo jiné psychologa či specialistu na léčbu bolesti. I tyto kroky mohou v praxi účinně pomoci zmírnit dopady případného krvácení na funkční stav pohybového aparátu. 

(eza)

Zdroj: Srivastava A., Santagostino E., Dougall A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3^rd edition. Haemophilia 2020; 26 (Suppl. 6): 1−158, doi: 10.1111/hae.14046.