Současné možnosti léčby hemofilie umožňují nahlížet na fyzickou aktivitu a jednotlivé sporty jinak než dříve. Původním cílem léčby – tedy preventivního podávání chybějícího faktoru VIII či IX – bylo zamezit opakovanému krvácení do kloubů, včetně tzv. spontánních krvácení, a rozvoji artropatie. Nicméně v poslední době se u hemofiliků stále více podporuje možnost participovat na různých fyzických aktivitách, což doporučuje i Světová hemofilická federace (WFH). Fyzická aktivita pro osoby s hemofilií znamená zlepšení kloubního i kostního zdraví. Jako další zisk pak pravidelná fyzická aktivita přináší kontrolu hmotnosti, prevenci obezity a řady dalších obtíží. Taktéž se pozitivně odráží na psychické pohodě.
Klinická zkušenost a data ukazují, že stran intenzivnější fyzické aktivity by z profylaxe mohli profitovat i pacienti s méně závažnou formou hemofilie. Cíl profylaxe se tedy může lišit individuálně pro různé pacienty. Novým cílem profylaxe se tak pro některé situace stává možnost navýšit tzv. trough hladinu (tedy minimální hladinu faktoru, pod kterou by se při správně nastavené profylaxi nemělo klesnout). Z dřívějšího cíle neklesat pod 1 % se nyní nabízí možnost neklesat pod 3−5 %, v nejoptimističtějším případě pod 12 %.
Takové cíle ovšem mohou být obtížně dosažitelné s klasickými koncentráty faktorů, protože vzhledem k jejich biologickému poločasu je nutná relativně častá aplikace (například denní podávání). Takovýto režim je akceptovatelný pouze pro některé pacienty. Pouhé zvýšení dávky při zachování původní frekvence profylaxe k navýšení minimálních hladin nestačí.
Nově dostupné preparáty s prodlouženým poločasem, připravené s technologiemi pegylace, fúze s Fc fragmentem imunoglobulinu nebo s albuminem, umožňují mnohým pacientům lépe optimalizovat léčbu. Pro část z nich je dostačující zajistit minimální hladiny faktoru, a přitom redukovat počet podávaných injekcí. Jiní naopak mohou profitovat právě z navýšení minimální hladiny, většinou při zachování relativně frekventního podávání injekcí. Někteří pacienti úpravu profylaktického režimu ocení dlouhodobě, u části je pak možné prevenci upravit dočasně po dobu zamýšlené zvýšené aktivity.
To vše je tedy při péči o hemofiliky zohlednit a podporovat jejich aktivní život. Dnes dostupné léky nabízejí řadu možností.
(eza)
Zdroj: Jiménez-Yuste V., Auerswald G., Benson G. et al. Achieving and maintaining an optimal trough level for prophylaxis in haemophilia: the past, the present a the future. Blood Transfus 2014; 12 : 314−319.
