Na nefrologické oddělení univerzitní nemocnice v japonské Tokušimě byl referován 38letý pacient s nefrotickým syndromem projevujícím se mimo jiné anasarkou a nárůstem hmotnosti o 14 kg. Na základě renální biopsie mu byla stanovena diagnóza nemoci minimálních změn. Pacient byl léčen kortikosteroidy až do dosažení kompletní remise a následně byl na oddělení pravidelně sledován.
O 4 roky později však byl znovu hospitalizován pro oboustranný otok dolních končetin s přírůstkem hmotnosti asi o 10 kg za poslední měsíc.
Vstupní vyšetření poskytlo následující výsledky:
Vzhledem ke klinickým projevům a výsledkům laboratorních vyšetření bylo usuzováno na rekurenci nefrotického syndromu. Byla proto zahájena pulzní terapie kortikosteroidy v dávce 1 g methylprednisonu/den po dobu 3 dnů, následovaná perorálním podáváním prednisolonu v dávce 45 mg/den.
Po 19 dnech od zahájení léčby byly při rutinním laboratorním vyšetření krve zjištěny hodnoty ALT a AST dvakrát převyšující horní hranici normy, GGT dosáhla hodnoty 15,2 µkat/l. Ač první myšlenkou kliniků bylo polékové poškození jater, které je častou příčinou mírného zvýšení aminotransferáz při imunosupresivní či steroidní léčbě, kombinace nefrotického syndromu v pacientově anamnéze a elevovaných jaterních enzymů je přivedla i k uvažování o dalších možných příčinách.
Na UZ břicha byla prokázána kromě ascitu rovněž extenzivní trombóza portální žíly, která byla následně potvrzena i pomocí CT vyšetření. Na ledvinách, játrech, dolní duté žíle, renálních a subhepatických žilách nebyla pozorována žádná patologie. Relativně v normě byly také koagulační parametry: PT (Quick) 10,3 s, INR 0,85, aPTT 26,6 s, antitrombin III 94,2 %, protein C 214 %, protein S 82 %.
Okamžitě byla zahájena antikoagulační terapie edoxabanem v dávce 30 mg/den p. o. Přerušena byla po 2 měsících, kdy bylo dosaženo kompletní remise nefrotického syndromu (proteinurie < 300 mg/den). Při kontrolním CT vyšetření i následných pravidelných UZ břicha již nebyl trombus patrný.
Trombóza portální žíly je spíše vzácnou komplikací nefrotického syndromu. Její diagnostika je vzhledem k nespecifickým příznakům obtížná, je třeba na ni pomýšlet zejména při elevaci jaterních enzymů.
V současné době jsou k terapii trombózy portální žíly kromě řešení vyvolávající příčiny (zde nejspíše NS v kombinaci s farmakoterapií glukokortikoidy a diuretiky a imobilizací) doporučována nejčastěji antikoagulancia (zejména nefrakcionovaný či nízkomolekulární heparin, syntetické polysacharidy a warfarin), méně často trombolytika, trombektomie, případně implantace transjugulárního intrahepatálního portosystémového shuntu (TIPS). Při terapii nefrakcionovaným heparinem je nezbytné laboratorní monitorování za hospitalizace a existuje určité riziko heparinem indukované trombocytopenie. Nevýhodou warfarinu je pro změnu vysoké riziko krvácení, nutnost postupné titrace dle INR, a tudíž problematické dávkování u pacientů s jaterní insuficiencí. Nízkomolekulární heparin je sice obecně pokládán za bezpečné léčivo, u pacientů s anasarkou nebo ascitem však může být problematické jeho subkutánní podávání, neboť v místě edému bývá zhoršená subkutánní absorpce, což ovlivní celkovou distribuci látky.
Tato kazuistika poukazuje na možné úspěšné využití edoxabanu ze skupiny non-vitamin K-dependentních perorálních antikoagulancií (NOACs) při léčbě trombózy portální žíly při NS. Zatím však není pro absenci klinických studií hodnotících jeho účinnost a bezpečnost v případě této diagnózy rutinně využíván.
(mafi)
Zdroj: Obata F., Abe H., Murakami T. et al. Direct oral anticoagulant successfully used to treat an adult nephrotic patient complicated with portal vein thrombosis. CEN Care Rep 2019; 8 (2): 134−138, doi: 10.1007/s13730-019-00381-9.
