Longitudinální růst u chronických poruch ledvin spojených s hypokalemií

Růstová retardace zůstává hlavní komplikací u dětí s primární tubulární poruchou i při dostatečné suplementaci deficitních elektrolytů, tekutin, případně bikarbonátu. Ztráty kalia doprovázené acidózou nebo alkalózou jsou typické pro řadu tubulopatií zahrnujících Fanconiho syndrom, proximální typ 2 a distální typ 1 renální tabulární acidózy, Liddlův syndrom, Bartterův syndrom a Gitelmanův syndrom. Chronická hypokalemie, která je typická pro některé druhy tubulopatií, ovlivňuje růst dětí ne zcela jasným způsobem; předpokládá se negativní efekt hypokalemie na sekreci růstového hormonu.

V animálních pokusech byly u kaliumdeficitních zvířat prokázány tkáňově specifické změny růstového hormonu a inzulin-like růstového faktoru I (IGF-I) a bylo zjištěno zpomalení růstu délky a hmotnosti ve srovnání s normokalemickou kontrolní skupinou. Zajímavostí byl u hypokalemických zvířat nález hypertrofie ledvin, přítomnost snížené hodnoty IGF-I, snížené hodnoty mRNA tohoto peptidu v tibiální růstové ploténce a jejich rezistence k exogenně podávanému růstovému hormonu. Důvod rezistence není znám a ani vysoké dávky růstového hormonu nebyly schopny normalizovat hypertrofii chondrocytů růstových chrupavek, která je pravděpodobně zodpovědná za poruchu růstu u těžké hypokalemie.

Dle literárních pramenů jsou odchylky růstu u primárních tubulárních poruch těžší u komplexních poruch. U pediatrických pacientů byly standardní odchylky růstu v rozmezí −10,4 SD až +2,6 SD (Haffner et al.), u dospělých pacientů byl subnormální růst nalezen u 48 %. Terapie růstovým hormonem byla úspěšná pouze v ojedinělých případech u pacientů s Fanconiho syndromem. U neonatálního typu Bartterova syndromu může být dosaženo akcelerace růstu při léčbě inhibitory prostaglandinů (indometacin), které snižují polyurii a ztráty elektrolytů.

(moa)

Zdroj: Longitudinal growth in chronic hypokalemic disorders. Pediatr Nephrol 2009, Volume 25, Number 4, Pages 733–777. DOI: 10.1007/s00467-009-1330-7