Vnitřní kýla jako příčina fatální střevní obstrukce: kazuistika čtyřletého dítěte

Vnitřní kýly představují vzácnou, avšak závažnou příčinu střevní neprůchodnosti, zvláště u dětí. Jejich prevalence se odhaduje na 0,2–0,9 % populace a mezi nejčastější typy patří paraduodenální hernie, které často souvisejí s malrotací střev (1-3). Malrotace střev je vrozená vývojová anomálie, při níž dochází k abnormálnímu otočení střev během embryonálního vývoje, což může vést k vytvoření patologických kapes v peritoneální dutině a zvyšovat riziko vzniku vnitřních kýl (4).

U dětí se malrotace často projevuje akutními příznaky, jako je náhlá bolest břicha, zvracení a známky střevní obstrukce. Uskřinutí vnitřní kýly může vést k ischemii a nekróze postižené části střeva, což představuje život ohrožující stav vyžadující okamžitý chirurgický zákrok. Diagnostika vnitřních kýl u dětí je náročná kvůli nespecifickým příznakům a jejich vzácnému výskytu, a proto je nutné mít tuto možnost na paměti při diferenciální diagnostice akutního břicha u dětí (4-6).

V následující kazuistice popisujeme případ čtyřleté dívky, u níž došlo k rychlému rozvoji střevní neprůchodnosti na podkladě uskřinuté vnitřní kýly a malrotace střev, což vedlo k fatálnímu konci během několika hodin od nástupu prvních příznaků. Tento případ zdůrazňuje nutnost včasného rozpoznání a intervence u podobných stavů v dětském věku.

Popis případu

Čtyřletá holčička, jinak zdravá, která doposud nebyla léčena pro žádné závažné onemocnění, byla večer ve 21:30 přivezena rodiči na urgentní příjem fakultní nemocnice. Dítě mělo den předem zácpu a stěžovalo si na pobolívání břicha. V daný den se bolesti břicha stupňovala a opakovaně zvracela. Při přivezení na urgentní příjem bylo dítě dehydratované, chabé, unavené a hypotenzní. Byla zahájena tekutinová resuscitace a podpora kyslíkem. Bohužel došlo k zástavě oběhu, a proto byla zahájena kardiopulmonální resuscitace. Navzdory opakovaným pokusům o stabilizaci, kdy se 2x podařilo krátkodobě obnovit hemodynamicky účinnou akci srdeční, došlo ve 23:25 k úmrtí.

Pitevní nález

K pitvě bylo přivezeno tělo čtyřleté holčičky s přiměřenou výživou a postavou. Posmrtné skvrny byly fialové barvy, lokalizovány na zadních částech trupu, hýždí a končetin, a byly vytlačitelné. Na přední straně levého bérce byla nalezena nafialovělá krevní podlitina o velikosti 3x2 cm. V levé loketní jamce a na hřbetu levé ruky byly stopy po injekčním vpichu.

V dutině břišní bylo přítomno 200 ml jantarového výpotku. Pobřišnice a pohrudnice byly hladké a lesklé. Střevní kličky byly dilatovány a prominovaly nad úroveň hrudníku (Obr. 1). Byla zjištěna malrotace střevních kliček s vytvořením několika kýlních branek. Největší kýlní branka (defekt v mezokolon příčného tračníku) byla velikosti 5x4 cm. Přes tuto kýlní branku byly protlačeny a uskřinuté kličky tenkého střeva o celkové délce 2,6 m. Uskřinuté střevní kličky byly tmavě fialově zbarvené se známkami nekrózy střevní stěny (Obr. 2). V místech uskřinutí byla stěna střev bledá a ztenčená. Tento nález (uskřinutá vnitřní kýla s nekrózou střevní stěny) byl příčinou střevní neprůchodnosti a následného fatálního stavu.

Obr. 1. Celkový pohled na otevřenou dutinu břišní s dilatovanými střevními kličkami, nekrotické kličky v pravé polovině dutiny břišní.

Obr. 2. Největší kýlní branka (defekt v mezokolon příčného tračníku) velikosti 5x4cm ve které byly uskřinuté a nekrotické tenké kličky.

Otevření dutiny hrudní ukázalo, že plíce byly přiměřeně konfigurovány, poplicnice byla hladká a lesklá, s ojedinělými tečkovitými krváceními pod poplicnicí, zejména na přední straně plicních laloků a v oblasti mezilalokových rýh. Na řezu byla plicní tkáň tmavě červené barvy, tuhé konzistence, s přítomností zpěněné tekutiny, dokládající známky plicního edému. Pravá plíce byla trojlaločná, levá dvoulaločná, beze zbytků po vazivových srůstech. Průdušky byly přiměřeně široké, vystlané růžovou sliznicí, lumen obsahovalo malé množství hlenu.

Srdce bylo uloženo v hladkém, lesklém osrdečníkovém vaku, který obsahoval malé množství jantarové tekutiny. Svalovina srdce byla hnědočervené barvy, bez ložiskových změn, s přiměřeně utvářenými chlopněmi. Šíře svaloviny levé komory byla 0,8 cm, vpravo 0,2 cm. Věnčité tepny byly jemné a bez anatomických odchylek.

Obr. 3. Detailní pohled na kličky tenkého střeva, která jsou nadměrně dilatovány, tmavě fialové barvy se známkami hemoragické infarzace.

Obr. 4. Uskřinuté tenké kličky v kýlní brance v mesenteriu.

Játra byla nezvětšená, s hladkým povrchem a jemným pouzdrem. Na řezu byla tkáň hnědočervené barvy, přiměřené konzistence. Slezina byla přiměřené velikosti, s jemným vazivovým pouzdrem, na řezu tmavě červené barvy. Ledviny byly přiměřené velikosti, s hladkým povrchem, dobře odlišitelnou kůrou a dření, bez ložiskových změn.

Střevní trakt byl v místech infarzace vyplněn zkrvavělou kašovitou tráveninou, v ostatních úsecích střevních kliček bylo přítomno větší množství plynů a velmi malé množství béžové tráveniny. Kličky tenkého i tlustého střeva byly místy nadměrně dilatovány se ztenčenou stěnou tmavě fialové barvy, vykazující známky hemoragické infarzace (Obr. 3, 4).

Měkké pokrývky lební byly celistvé, přiměřeně prokrvené, bez známek poranění. Mozek vykazoval známky těžkého otoku s oploštělými mozkovými závity a zúženými rýhami mezi nimi. Splavy lební byly vyplněny tmavě červenou tekutou krví. Mozeček, most a prodloužená mícha byly bez viditelných změn.

Celkový pitevní nález potvrdil, že příčinou smrti byla střevní neprůchodnost způsobená malrotací střeva s uskřinutím vnitřní kýly v defektu mezokolon příčného tračníku, což vedlo k těžké ischemii, hemoragické infarzaci a následné multiorgánové dysfunkci. Histologickým vyšetřením vzorků střev byla prokázána nekróza stěny střevní a překrvení.