Progredující fibrotizující intersticiální plicní procesy (IPP) představují podskupinu intersticiálních plicních procesů charakterizovaných progresivní fibrotizací plicní tkáně. Kromě dobře známé idiopatické plicní fibrózy se do této podskupiny řadí další onemocnění, například hypersenzitivní pneumonie, intersticiální plicní procesy asociované s revmatoidní artritidou a systémovou sklerodermií nebo idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie.
Opoždění diagnózy progredujícího fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu připadá částečně na vrub nenápadných a nespecifických symptomů onemocnění, nejčastěji v podobě kašle, dušnosti a únavy. Druhým důležitým faktorem je nedostatečné povědomí o této skupině onemocnění mezi praktickými lékaři a specialisty nezabývajícími se plicními chorobami. Pacienti jsou tak často vystaveni zbytečným a nákladným diagnostickým postupům a neúčinné a potenciálně škodlivé léčbě.
Podle dotazníkového šetření provedeného v roce 2018 ve Spojených státech amerických byly nejčastější chybné diagnózy u pacientů s fibrotizujícím IPP bronchiální astma (13,5 %), pneumonie (13 %) a bronchitida (12,3 %). Správná diagnóza onemocnění je tak stanovena průměrně s odstupem několika let, podle dotazníkové studie provedené v Dánsku na pacientech s idiopatickou plicní fibrózou činil medián opoždění diagnózy 2,1 roku.
Potenciální řešení problému představuje v první řadě větší povědomí lékařů (ale i pacientů) o klinické manifestaci progredujících intersticiálních plicních procesů. Podezření na onemocnění by mělo vzniknout u všech osob s perzistujícími symptomy (jako je kašel a dušnost) s anamnézou kouření, expozicí vnějším rizikovým faktorům a zejména s pozitivní rodinnou anamnézou. Suspektními příznaky jsou poslechový nález inspiračních chrůpků bilaterálně bazálně (krepitus, tzv. velcro-rales fenomén – zvuk odepínání suchého zipu) a paličkovité prsty. U těchto pacientů je doporučeno vyšetření u pneumologa zahrnující zobrazovací metody (preferenčně výpočetní tomografie o vysokém rozlišení /HRCT/).
Část onemocnění je v současnosti zachycena jako takzvaný incidentalom při CT vyšetření z jiného důvodu, například v rámci screeningu karcinomu plic, CT srdce, břicha nebo při angiografii. V současnosti neexistuje jasné doporučení ohledně screeningových metod, a standardní screening populace proto nemůže být v současné době doporučen.
Jedinou výjimku představuje systémová sklerodermie. Všichni pacienti se systémovou sklerodermií by podle současných doporučení měli podstoupit HRCT při diagnóze onemocnění a vyšetření by mělo být zopakováno v případě výskytu nových respiračních symptomů nebo při jejich zhoršení k posouzení progrese nálezu. U asymptomatických pacientů jsou kontrolní vyšetření prováděna podle individuálních rizikových faktorů. U nemocných s jinými chorobami pojivové tkáně by měla být pozornost zaměřena na plicní symptomy v rámci pravidelných vyšetření.
Velká pozornost se také soustředí na příbuzné u pacientů s familiární či sporadickou formou progredujícího intersticiálního plicního procesu. Příbuzní prvního stupně pacientů s familiární formou onemocnění by měli podstoupit lékařské vyšetření a eventuálně také genetické vyšetření, specializované vyšetření by mohlo být nabízeno i dalším příbuzným. U příbuzných pacientů s familiární či sporadickou formou je také vhodné doporučit zanechání kouření a vyvarovat se expozice rizikovým faktorům.
V rámci příčin opožděného stanovení diagnózy je důležitým faktorem povědomí o nemoci na straně samotných pacientů. Dotazníková studie provedená v Evropě v roce 2019 odhalila, že 60 % nemocných s idiopatickou plicní fibrózou navštívilo praktického lékaře do 3 měsíců od rozvoje symptomů, 29 % dotázaných však s návštěvou vyčkávalo déle než 6 měsíců.
Stanovení diagnózy progredujících intersticiálních plicních procesů je často opožděné a spojené s počátečními chybnými diagnózami, nadbytečným vyšetřováním a pozdním zahájením adekvátní léčby. Dosud však není dostatečně doloženo, zda časnější diagnóza a léčba vede k lepším terapeutickým výsledkům.
(holi)
Zdroj: Spagnolo P., Ryerson C. J., Putman R. et al. Early diagnosis of fibrotic interstitial lung disease: challenges and opportunities. Lancet Respir Med 2021; 9 (9): 1065–1076, doi: 10.1016/S2213-2600(21)00017-5.
