Intersticiální plicní procesy zahrnují velkou skupinu heterogenních onemocnění plicního parenchymu vyvolaných systémovými chorobami nebo expozicí látkám vnějšího prostředí, popř. neznámé etiologie. U části pacientů s některými typy fibrotizujících IPP s progresivním fenotypem dochází k postupnému zhoršování plicních funkcí, dušnosti, kvality života. Progresivní fenotyp se také vyznačuje časnou mortalitou. Je vždy přítomen u idiopatické plicní fibrózy (IPF), což je IPP neznámé etiologie postihující převážně starší dospělé. Medián přežití těchto pacientů je 3–4 roky.
Progresivní fibrotizující fenotyp se vyskytuje také u části nemocných s IPP spojenou s revmatoidní artritidou, systémovou sklerodermií, polymyozitidou/dermatomyozitidou, chronickou sarkoidózou, chronickou hypersenzitivní pneumonií, idiopatickou nespecifickou intersticiální pneumonií a s neklasifikovatelným IPP. Patogenetické mechanismy fibrotického procesu jsou u všech těchto onemocnění bez ohledu na příčinu podobné a vedou k ireverzibilní ztrátě integrity endotelu, destrukci architektury plic a zhoršování plicních funkcí.
Prvním krokem před výběrem adekvátní terapie IPP je jednoznačně stanovení správné diagnózy, která by měla být konsenzem multidisciplinárního týmu po pečlivém zvážení výsledků klinického, radiologického a laboratorního vyšetření. V léčbě IPP nejsou schváleny žádné léky s výjimkou nintedanibu a pirfenidonu u IPF (stav do 13. 7. 2020 – pozn. red.).
Kromě IPF a systémové sklerodermie také nebyla vydána žádná mezinárodní doporučení pro léčbu IPP a pro volbu terapie existuje jen málo vědeckých důkazů. Základem léčby všech fibrotizujících IPP kromě IPF je imunosuprese. Důkazy, že imunosupresivní léčba může u těchto pacientů pomoci zachovat plicní funkce, však pocházejí pouze z retrospektivních observačních nekontrolovaných studií. Možnosti farmakoterapie shrnuje tabulka níže.
Tab. Možnosti farmakoterapie fibrotizujících IPP
|
Forma IPP |
Možnosti léčby |
|
IPF |
nintedanib, pirfenidon |
|
Systémová sklerodermie |
Indukční léčba: Udržovací léčba: |
|
IPP u revmatoidní artritidy |
rituximab |
|
IPP u polymyozitidy/dermatomyozitidy IPP u smíšených onemocnění pojiva |
Indukční léčba: Udržovací léčba: |
|
Intersticiální pneumonie s autoimunitními rysy |
Pokud je převažujícím histopatologickým subtypem nespecifická nebo obvyklá intersticiální pneumonie, léčba jako u systémové sklerodermie. Pokud je převažujícím histopatologickým subtypem organizující se pneumonie, léčba jako v případě IPP u polymyozitidy/dermatomyozitidy. |
|
Hypersenzitivní pneumonie |
U pacientů se známkami zánětu: pokus o imunosupresi (kortikosteroidy s postupným vysazováním ± cytotoxický lék) |
|
Plicní sarkoidóza |
1. linie: kortikosteroidy |
|
Neklasifikovatelný IPP |
Léčba podle pracovní diagnózy, ale pravidelné přehodnocování stavu podle odpovědi na léčbu anebo rozvoje nových příznaků, klinických nebo radiologických známek. |
Progredující fibrotizující IPP vykazují podobné patogenetické mechanismy jako IPF, což naznačuje možnost využití léků, které prokázaly účinnost u IPF, také u těchto forem IPP. Nové poznatky o potenciálním využití imunomodulačních a antifibrotických léků u progredujících fibrotizujících IPP přinesou probíhající studie.
(zza)
Zdroj: Maher T. M., Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther 2019; 36 (7): 1518–1531, doi: 10.1007/s12325-019-00992-9.
