CTEPH je vzácné a závažné progresivní onemocnění, jehož podkladem je přítomnost fibroticky změněných trombů chronicky obstruujících plicní tepenné řečiště. Obvykle je tato choroba vnímána jako vzácná komplikace plicní embolie, kterou má v anamnéze přibližně 80 % pacientů s CTEPH. S onemocněním je však spojena také mikrovaskulární přestavba podobná změnám pozorovaným u plicní arteriální hypertenze (PAH) a tyto dva faktory se na patogenezi CTEPH pravděpodobně podílejí společně.
Odstranění fibrotizované tromboembolické hmoty z cévního řečiště plic jsme schopni docílit takzvanou pulmonální endarterektomií (PEA). Tento náročný chirurgický výkon prováděný pouze ve specializovaných centrech může vést k výraznému zlepšení symptomatologie i prognózy a k úplnému vyléčení CTEPH. Nejsou ovšem výjimkou případy perzistující či reziduální plicní hypertenze po provedení operace. Možným vysvětlením tohoto jevu je takzvaný model dvou kompartmentů popsaný Moserem a Braunwaldovou v roce 1973, podle něhož mohou pacienti s operabilní CTEPH vyvinout sekundární distální arteriopatii malých cév v řečišti, které není přímo postiženo obstrukcí tromby. Dalším možným mechanismem je nedokonalé odstranění distálně umístěných tromboembolů. Odhadovaný podíl pacientů s přetrvávající plicní hypertenzí se však liší, literatura hovoří o širokém rozmezí 5–35 %.
Na základě publikovaných studií hovořících o výstupech PEA včetně reziduální/perzistující/rekurentní plicní hypertenze autoři vyhodnotili údaje o 4868 pacientech s CTEPH, kteří tento chirurgický výkon podstoupili. Sledovanými výstupy byly podíl osob s přetrvávající plicní hypertenzí a změny ve středním tlaku v plicnici, v plicní cévní rezistenci a ve funkční zdatnosti měřené 6minutovým testem chůzí.
Výkon dle metaanalýzy vedl ke snížení středního tlaku v plicnici přibližně o 21 mmHg (standardizovaný průměrný rozdíl [SMD] 1,75; 95% interval spolehlivosti [CI] –1,62 až 1,88; p < 0,00001) a poklesu plicní vaskulární rezistence o 561 dyn∙s/cm5 (SMD 1,64; 95% CI –1,58 až 1,70; p < 0,00001). Vzdálenost dosažená v 6minutovém testu chůzí se po PEA zlepšila o 96 metrů (SMD –0,83; 95% CI –0,91 až –0,76; p < 0,00001). Perzistující plicní hypertenze po PEA byla zjištěna u 25 % pacientů.
Endarterektomie plicních tepen je zlatým standardem léčby CTEPH, u většiny pacientů vede k okamžité úpravě hemodynamických parametrů a zlepšení fyzické zdatnosti. Až u jedné čtvrtiny osob však po tomto chirurgickém výkonu plicní hypertenze přetrvává. Tito pacienti mohou profitovat ze specifické vazodilatační terapie, která má potenciál zlepšit hemodynamiku, a tím i léčebné výsledky a prognózu pacientů. Dalšími kandidáty této farmakoterapie jsou pacienti s inoperabilní CTEPH, například pro periferní postižení.
(luko)
Zdroje:
1. Hsieh W. C., Jansa P., Huang W. C. et al. Residual pulmonary hypertension after pulmonary endarterectomy: a meta-analysis. J Thorac Cardiovasc Surg 2018; 156 (3): 1275−1287, doi: 10.1016/j.jtcvs.2018.04.110.
2. Jansa P., Ambrož D., Kuchař J. a kol. Chronická tromboembolická plicní hypertenze. Intervenční a akutní kardiologie 2016; 15 (4): 172–176.
