Etiologie CTEPH zůstává mnohdy neobjasněna. Přibližně u 50–70 % nově diagnostikovaných pacientů proběhla v minulosti akutní plicní embolie, přes 25 % však v anamnéze podobnou příhodu nemá. Incidence CTEPH po akutní plicní embolii se pohybuje v rozmezí 0,1−9,1 %. Mezi další rizikové faktory se řadí například autoimunitní, onkologická a hematologická onemocnění, splenektomie, přítomnost antifosfolipidových protilátek nebo substituční terapie při hypotyreóze.
V patogenezi tohoto onemocnění se uplatňuje hned několik faktorů. Hyperkoagulační stav, přítomnost zánětlivých komponent a abnormality ve struktuře fibrinogenu a trombocytů mohou vést k defektní rekanalizaci plicních cév po embolizaci. Nedostačující odbourávání embolů ústí ve vznik stenóz až kompletních okluzí lumina cév. Uzávěr může postihnout jak velké plicní tepny, tak i malé distální arterie.
K nejčastějším projevům CTEPH patří námahová dušnost, v pozdějších stadiích se vyskytují synkopy a progredující edémy. Na základě těchto nespecifických symptomů je však velmi obtížné stanovit správnou diagnózu, zvláště při přítomnosti komorbidit (např. chronické obstrukční plicní nemoci nebo obezity).
Na přítomnost CTEPH mohou upozornit již některé změny na EKG (P pulmonale, RBBB, deviace osy doprava) a na skiagramu hrudníku (zvětšení pravé komory a dilatace plicní arterie).
Hlavní diagnostickou metodou je echokardiografie. Toto vyšetření umožní určit transtrikuspidální tlakové gradienty, zachytí dilataci pravého srdce a abnormality průtoku ve výtokovém traktu pravé komory.
Základní zobrazovací metodou je ventilačně-perfuzní scintigrafie, takzvaný „V/P sken“. Toto vyšetření pomůže odlišit CTEPH od jiných příčin plicní hypertenze. Jeho výhodou je nepříliš velká radiační zátěž bez nutnosti aplikace intravenózní kontrastní látky. V/P sken ukáže nepoměr mezi ventilací a perfuzí plicní tkáně. Negativní V/P sken s 96% pravděpodobností vylučuje přítomnost CTEPH.
CT angiografie dobře detekuje posttrombotické změny v plicních lalocích a segmentech, stejně tak zobrazí obstrukce cév, organizované emboly a kalcifikace.
Mezi další vyšetřovací modality patří digitální subtrakční angiografie a pravostranná srdeční katetrizace.
Péče o pacienty s CTEPH je velmi komplexní a soustřeďuje se do center specializovaných na plicní hypertenzi.
Léčbou volby a také jedinou kurativní možností je podle guidelines ERS/ESC endarterektomie plicnice (PEA). Po tomto výkonu dochází k úpravě nepoměru ventilace a perfuze plicní tkáně a ke zlepšení funkce pravého srdce, zvyšuje se také výkonnost pacienta a částečně ustupuje námahová dušnost. Indikaci k výkonu provádí multidisciplinární tým složený z pneumologa, radiologa a chirurga. PEA by měla být nabídnuta každému symptomatickému pacientovi nezávisle na závažnosti plicní hypertenze a dysfunkce pravé komory. Výkon se provádí v hluboké hypotermii při 20minutových epizodách srdeční zástavy, využívá se kardiopulmonálního bypassu. Nejčastějšími komplikacemi PEA jsou reziduální plicní hypertenze a reperfuzní plicní edém, při jehož vzniku lze k překlenutí stavu využít extrakorporální membránovou oxygenaci (ECMO). Navzdory úspěšně provedené operaci může plicní hypertenze až u 30 % pacientů přetrvávat.
Pacienti neindikovaní k tomuto výkonu nebo s reziduální plicní hypertenzí jsou léčeni farmakologicky. Využívají se antagonisté receptoru pro endotelin, inhibitory fosfodiesterázy 5 a další látky s vazodilatačními účinky. Každý pacient s CTEPH rovněž musí užívat antikoagulační terapii, ať už v podobě warfarinu nebo NOACs.
Prognóza nemocných s CTEPH je stále poměrně špatná. Rychlý rozvoj medikamentózní terapie a komplexní péče ve specializovaných centrech by však mohly zpomalit průběh onemocnění a zlepšit kvalitu života pacientů.
(kali)
Zdroj: Opitz I., Ulrich S. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Swiss Med Wkly 2018; 148: w14702, doi: 10.4414/smw.2018.14702.
