Romiplostim u nově diagnostikované ITP rezistentní na 1. linii léčby – kazuistika

Popis případu

72letá žena si úmyslně způsobila hlubokou řeznou ránu na pravé straně krku. Následovalo masivní krvácení a celková destabilizace s výrazným poklesem krevního tlaku (TK 60/38 mmHg). Rána o délce 10 cm byla hluboká a kontinuálně krvácela. Při přijetí bylo pozorováno několik velkých podkožních krvácení jak na trupu, tak na končetinách.

Při přijetí na pohotovost byla hladina hemoglobinu 47 g/l a počet trombocytů 2 × 10⁹/l. Nebyly přítomné známky diseminované intravaskulární koagulopatie (DIC). Při bližším vyšetření bylo zřejmé, že rána zasáhla také pravou karotidu, kde bylo na základě CT vyšetření prokázáno poškození stěny o velikosti cca 2 mm. Bezprostředně byla indikovaná operace se sešitím stěny a. carotis a rány. V perioperačním období bylo podáno 14 jednotek erymasy, 40 jednotek trombocytů a 14 jednotek čerstvě zmražené plazmy. Rodina popisovala krvácivé projevy několik dnů před touto příhodou, stanovena byla diagnóza ITP.

Terapie byla zahájena podáním intravenózních imunoglobulinů (IVIG) v kombinaci s prednisolonem 1 mg/kg. Současně byla empiricky zahájena léčba k eradikaci Helicobacter pylori. Toto vše nepřineslo větší efekt a i po 6 dnech od zahájení léčby trvala rezistentní trombocytopenie a krvácivé projevy z GIT, hematurie a prosakování z operační rány. V tuto chvíli byla zahájena aplikace TPO-RA romiplostimu v úvodní dávce 3 μg/kg/den. Po 6 dnech od jeho prvního podání stoupl počet trombocytů na 19 × 10⁹/l, ustala hematurie a krvácení z rány. 13. den od zahájení léčby byla provedena splenektomie, opět s masivní potřebou krevních derivátů. Ihned po splenektomii stoupl počet trombocytů nad 100 × 10⁹/l, krvácivé projevy vymizely. 17. den bylo ukončeno podávání romiplostimu při kompletní normalizaci počtu trombocytů. Postupně byly vysazeny kortikoidy.

6 měsíců po stanovení diagnózy ITP klesl počet trombocytů opět na 4 × 10⁹/l, bez aktivního krvácení, přítomné byly jen četné hematomy. Znovu byly podány IVIG a kortikoidy bez efektu, časně byl proto opět nasazen TPO-RA s dobrým efektem.

Závěr

Podání romiplostimu v situaci akutního krvácení a neodkladné operace bylo v literatuře popsáno opakovaně. Jeho časné nasazení může být velmi efektivní i v případě de novo diagnostikované ITP s život ohrožujícím krvácením, které je rezistentní vůči standardní terapii 1. linie.

(eza)

Zdroj: Watanabe R., Tabayashi T., Tomikawa T. et al. Successful early romiplostim use in a case of severe immune thrombocytopenia with critical carotid arterial injury. Int J Hematol 2017; 105: 100–103, doi: 10.1007/s12185-016-2094-z.