U dospělých je hypertrofická kardiomyopatie definována tloušťkou stěny levé komory ≥ 15 mm v kterémkoliv segmentu myokardu, kterou nelze odůvodnit jeho zatížením. Menší míra zesílení stěny myokardu (13–14 mm) vyžaduje další vyhodnocení včetně rodinné anamnézy, genetického vyšetření a EKG abnormalit.
Hypertrofická kardiomyopatie často vede k obstrukci výtokového traktu levé komory (LVOTO). U pacientů s HCM je důležité LVOTO identifikovat z důvodu řešení symptomů onemocnění a posouzení rizika náhlé srdeční smrti. U všech nemocných s HCM je při iniciálním vyšetření doporučeno provést transthorakální 2D a dopplerovskou echokardiografii, a to v klidu a během Valsalvova manévru v poloze vsedě a pololeže, a pokud není zjištěn gradient, také vestoje, s cílem detekce LVOTO.
LVOTO je definována jako vrcholový okamžitý gradient ve výtokovém traktu levé komory při dopplerovském vyšetření ≥ 30 mmHg. Hranicí pro invazivní léčbu je obvykle gradient ≥ 50 mmHg.
Pacienti s LVOTO by se měli vyhnout dehydrataci a nadměrnému užívání alkoholu, naopak úbytek hmotnosti je žádoucí a měl by být lékaři povzbuzován. Z důvodu možné exacerbace LVOTO se doporučuje vyhnout podávání vazodilatačních látek včetně nitrátů a inhibitorů fosfodiesterázy 5 (PDE5i). Je rovněž doporučeno vyhnout se podávání digoxinu.
Nově zjištěná nebo obtížně kontrolovaná atriální fibrilace může zhoršit příznaky LVOTO, a proto by měla být snaha o rychlou obnovu sinusového rytmu či kontroly komorové frekvence.
Většina pacientů s klidovým či vyprovokovaným gradientem LVOT < 50 mmHg by měla být léčena v souladu s doporučeními pro neobstrukční HCM. U malého počtu případů s gradientem v rozmezí 30–50 mmHg bez zjevné příčiny lze zvážit intervenci pro snížení gradientu, ovšem o této skupině chybí dostatečná data. Většina asymptomatických pacientů s LVOTO nevyžaduje léčbu, přesto je u vybraných případů možné zvážit farmakologickou léčbu pro snížení tlaků levé komory.
Obr. Vývojový diagram léčby LVOTO
Pozn.:
Za vyprovokovanou obstrukci LVOT se považuje LVOTO vyprovokovaná Valsalvovým manévrem, cvičením ve vzpřímené poloze nebo nitráty (pokud není možné cvičení).
V průběhu titrace disopyramidu by měl být monitorován interval QT, a pokud se prodlouží nad 500 ms, dávka disopyramidu by měla být snížena.
Nejnovější doporučení farmakoterapie LVOTO jsou rozděleny dle síly doporučení, přičemž doporučení třídy I představují nejsilnější vědecké důkazy pro příslušné zjištění.
U pacientů s klidovou nebo vyprovokovanou LVOTO se jako léčba 1. linie doporučují nevazodilatační betablokátory (BB), titrované na maximální tolerovanou dávku. Pokud symptomy přetrvávají nebo v případech intolerance či kontraindikace BB, lze nasadit verapamil či diltiazem titrované na maximální tolerovanou dávku.
Jako (další) přidanou léčbu lze titrovat na maximální dávku disopyramid, a to v kombinaci s BB nebo s verapamilem či diltiazemem.
Jako léčbu přidanou k BB nebo verapamilu či diltiazemu lze zvážit inhibitor srdeční myozin-ATPázy mavakamten titrovaný na maximální tolerovanou dávku dle sledování ejekční frakce levé komory pomocí echokardiografického vyšetření.
V případě intolerance nebo kontraindikace BB, verapamilu/diltiazemu nebo disopyramidu lze indikovat mavakamten jako monoterapii u symptomatických pacientů.
U pacientů s těžkou provokovanou LVOTO s hypotenzí a akutním plicním edémem, kteří nereagují na podávání tekutin, by mělo být zváženo nasazení BB (p.o. či i.v.) a vazokonstrikčních látek.
U symptomatických pacientů bez možnosti medikace BB, verapamilem nebo diltiazemem lze indikovat monoterapii disopyramidem titrovaným na maximální tolerovanou dávkou. Ke zlepšení námahové dyspnoe u symptomatických pacientů lze s opatrností zvážit nízké dávky diuretik. U vybraných asymptomatických pacientů mohou být nasazeny BB nebo verapamil s cílem snížení tlaků levé komory.
Vedle tradičně indikovaných látek využívaných v léčbě LVOTO u pacientů HCM, jako jsou betablokátory nebo verapamil či diltiazem, se v doporučení ESC objevuje také relativně nově registrovaná látka mavakamten. Léčbu 1. linie nadále představují BB, verapamil či diltiazem, případně doplněné o disopyramid. Terapeutické možnosti jsou rozšířeny o inhibitor myozin-ATPázy mavakamten, a to jak v kombinaci se základní terapií, tak také v monoterapii v případě intolerance nebo kontraindikace ostatních látek. Zásadní je postupná titrace léčiv na maximální tolerovanou dávku hodnocenou pomocí echokardiografického vyšetření.
(lexi)
Zdroje:
1. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J. R. et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2023 Oct 1; 44 (37): 3503–3626, doi: 10.1093/eurheartj/ehad194.
2. Veselka J. Možnosti terapie hypertrofické obstrukční kardiomyopatie se zaměřením na intervenční léčbu. Cor et Vasa 2012; 54 (1): e39–e44, doi: 10.1016/j.crvasa.2011.12.003.
3500-CZ-2400014
