Závažné poporodní krvácení způsobené získanou hemofilií – kazuistika

6. 10. 2014

Poporodně získaná hemofilie (postpartum acquired haemophilia, PAH) je velmi vzácnou krvácivou poruchou. Vyskytuje se zejména do 4. měsíce po porodu, ale jsou známy i případy výskytu už v těhotenství či až například rok po porodu.

Inzerce

Onemocnění se nejčastěji prezentuje rozsáhlými ekchymózami, hematomy měkkých tkání, kloubním krvácením, popřípadě život ohrožujícím krvácením. V souvislosti s porodem je pak významným symptomem vaginální krvácení. Na PAH by mělo být u žen po porodu pomýšleno v případě izolovaného prodloužení testu APTT. Diagnózu potvrdí nízká aktivita faktoru VIII a přítomnost inhibitoru proti tomuto faktoru. Hodnota inhibitoru může korelovat se závažností krvácení.

36letá žena porodila bez komplikací vaginální cestou. Poporodní vaginální krvácení bylo excesivní s poklesem hemoglobinu z 11 na 6,8 g/dl, pacientka však odmítla transfuzi a opustila nemocnici. Krvácení nicméně pokračovalo, lékaři v jiné nemocnici stav po provedení hysteroskopie uzavřeli jako chorioamniotinitidu, pacientka byla léčená antibiotiky, následně byla provedena hysterektomie. Tato však byla komplikovaná intraabdominálním krvácením a rozvojem intraabdominálního abscesu. Pro zhoršování celkového stavu byla žena referována zpět do původní nemocnice s diagnózou diseminované intravaskulární koagulopatie (DIC).

V krevním obraze byla přítomna leukocytóza, významná anémie (6,9 g/dl) a normální počet trombocytů. Základní testy krvácivosti ukázaly významně prodloužené APTT (71,7 s), lehce prodloužený Quickův test (INR 1,3) a zvýšené FDP (fibrin degradační produkty). I tyto nálezy byly uzavřeny jako DIC. Z důvodů nejasného nálezu na abdominálním CT skenu byla po přípravě čerstvě zmraženou plazmou (FFP) a kryoprecipitátem provedena explorativní laparotomie. Nicméně i přesto, že iniciálně bylo dosaženo uspokojivé hemostázy, se v pooperačním období opět objevilo nitrobřišní krvácení, které již nebylo možno kontrolovat pomocí FFP a kryoprecipitátu.

V aktuálních koagulačních testech bylo nápadné izolované prodloužení APTT, aktivita FVIII byla pod 1 % a byl prokázán inhibitor ve vysokém titru (54,3 B. U.). Byla tedy potvrzena poporodně získaná hemofilie, hemostázy bylo dosaženo podáváním rekombinantního faktoru FVII a desmopressinu. Zahájena byla terapie methylprednisonem, cyklofosfamidem a plazmaferézou. I přesto, že na imunosupresivní terapii odpovídala pacientka dobře, byl její stav dále komplikován rozvojem vezikovaginální a rektovaginální píštěle, kolitidou způsobenou Clostridiem difficilem a bakteriémií. I přesto, že nakonec došlo k eradikaci inhibitoru a žena mohla opustit nemocnici, vrátila se po měsíci s těžkou sepsí, které nakonec podlehla.

Tato kazuistika velmi jasně demonstruje, že nerozpoznání tohoto získaného krvácivého onemocnění vede k významným komplikacím, v tomto případě krvácení vedoucímu k hysterektomii a následně rozvojem nitrobřišních zánětlivých komplikací. V případě časného rozpoznání příčin obtíží může imunosupresivní terapie a hemostatická léčba umožnit úspěšnou eradikaci inhibitoru.

(Eza)

Zdroj: Seethala S. et al. Postpartum Acquired Hemophilia: A Rare Cause of Postpartum HEmorrhage. Case Rep Hematol 2013: 735715; doi: 10.1155/2013/735715

Štítky
Hematologie
Partner sekce
Nejnovější kurzy
Získaná hemofilie A
Autoři: doc. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D.

Přejít do kurzů
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se