Hemofilie je v každém věku něčím specifická. V dětství vedle správného stanovení diagnózy představuje hlavní problematiku nastavení léčby, jež zejména u těžkých forem zahrnuje profylaxi. Zdravotníci se dále soustředí na zdůraznění nutnosti adherence k léčbě a inhibitor proti faktoru VIII je také většinou problémem dětského věku. V dospělosti vše záleží na tom, jestli hemofilik vyrostl s profylaktickou léčbou (což znamená, že může být zcela bez komplikací), nebo zda je poznamenán dobou, kdy se faktor podával jen podle potřeby, což vedlo k nevyhnutelnému postižení kloubů. U řady pacientů je pak problémem infekce HIV či HCV.
Jak populace hemofiliků stárne, musejí se specialisté vyrovnávat rovněž s velmi složitými a specifickými otázkami ohledně komorbidit, jako jsou demence, zmatenost, pády, poruchy zraku, užívání protidestičkové léčby po revaskularizaci koronárních arterií, fibrilace síní, cévní mozkové příhody, hypertenze, poškození ledvin, pokročilá artropatie a také získaná hemofilie u osob s kongenitální hemofilií.
Rizikové faktory pro kardiovaskulární choroby a jejich komplikace (například hypertenze, obezita a diabetes mellitus) se ve vyšším věku objevují častěji. Mezi hemofiliky se vyskytují přinejmenším stejně často jako v obecné populaci, ale navzdory tomu je riziko úmrtí na infarkt myokardu nebo cévní mozkovou příhodu u osob s hemofilií nižší. Výskyt aterosklerózy je v obou skupinách stejný, proto je nižší kardiovaskulární mortalita u hemofiliků přisuzována menšímu sklonu k vytváření trombů na poškozených aterosklerotických plátech.
Dva další kardiologické problémy se vyskytují se stoupající frekvencí, a to fibrilace síní a angina pectoris. Jejich řešení je méně otázkou akutního zásahu, spíše jde o dlouhodobé užívání antikoagulancií a protidestičkové léčby.
Ortopedické problémy jsou u stárnoucích osob s hemofilií rovněž časté, v poslední době vzrůstá význam dvou specifických problémů, a to osteoartrózy a kloubních náhrad. Osteoartróza se může vyvinout prakticky u jakéhokoliv kloubu a její řešení endoprotézou je stále častější. V praxi neexistuje rozdíl mezi použitím kloubní náhrady z důvodu artrózy nebo poškození při hemofilii. Když se s endoprotézami začínalo, lékaři si mysleli, že hemofilici nebudou žít dostatečně dlouho, aby se dočkali jejich reimplantace. Ruku v ruce s dostupnější léčbou u hemofiliků jsou však dnes tyto výkony běžné a bez jasně stanoveného věkového limitu.
Kromě invalidity způsobené hemofilickou artropatií může k eskalaci problémů s chůzí vést rovněž chronická bolest a hypotrofie svalové hmoty. Potíže s chůzí pak mohou mít za následek pády a tím i sekundární poškození pohybového aparátu. S věkem asociované snížení kostní minerálové denzity (BMD) dále zvyšuje riziko fraktur po pádech.
Stárnutí s hemofilií přináší také těžkosti ohledně intravenózní aplikace léčiv, a to z mnoha důvodů. Neúspěšné pokusy o venepunkci mohou zvyšovat úzkost a nejistotu, zpožďovat důležitou léčbu a zvyšovat náklady. Může dojít k situaci, kdy hemofilik přejde zpět na léčbu on demand, aby snížil potřebu dalších injekcí do žíly. Malé, křehké nebo obtížně dostupné žíly mohou být zdrojem potíží a zvláště problematické jsou kolabované žíly, které u starších osob často vídáme na podkladě dehydratace. Zhoršená zraková ostrost a zhoršování manuální zručnosti a koordinace mohou vést k závislosti na pomoci při aplikaci léčby.
Pokud je nutný brzký odchod do důchodu ze zdravotních důvodů, mohou se dostavit problémy psychologického rázu – pocit ztráty smyslu života a životní pohody, které každý z nás získává z každodenního kontaktu s kolegy v práci. Redukce vnějších sociálních kontaktů klade větší nároky na rodinu. Ve stáří navíc přibývá problémů souvisejících se ztrátou přátel, partnera nebo jiných členů rodiny. Obtíže jako demence nebo deprese situaci dále komplikují a zvláště problematická je situace u osob, které rodinu nemají a potřebují pomoc zvnějšku.
Ne každý dům s pečovatelskou službou nebo domov důchodců je však ochotný osobu s hemofilií přijmout. V některých zařízeních je problémem nutnost intravenózní aplikace léčiv, jinde může vadit chronická infekce, jako je HCV či HIV.
Problematika stáří je v rozvinutých zemích stále více ožehavá a i v budoucnu můžeme očekávat, že bude nabývat na významu, protože stárne celá populace a s ní i osoby s hemofilií, které se díky kvalitní léčbě dožívají vysokého věku se všemi jeho radostmi i problémy.
(pez)
Zdroj: Harrison C., Saccullo G., Makris M. Haemophilia of the third age. Haemophilia 2018; 24 : 15–16, doi: 10.1111/hae.13257.
