Velmi recentně byly široké hematologické odborné veřejnosti představeny standardy péče o nemocné s hemofilií zpracované předními českými odborníky v této oblasti v roce 2012 s 1. revizí. Jejich cílem je sjednocení a definování péče o dětské i dospělé pacienty s hemofilií A a B.
Velmi recentně byly široké hematologické odborné veřejnosti představeny standardy péče o nemocné s hemofilií zpracované předními českými odborníky v této oblasti v roce 2012 s 1. revizí. Jejich cílem je sjednocení a definování péče o dětské i dospělé pacienty s hemofilií A a B.
Ačkoliv je hemofilie onemocněním s relativně nízkou prevalencí i incidencí, charakterem komplikací přesahuje toto onemocnění do mnoha lékařských oborů. Vzhledem k finanční náročnosti kontroly onemocnění i komplikací je nezbytná specializovaná péče o tyto pacienty v určených ambulancích. Pracoviště poskytující péči hemofilikům musí být akreditovaná v rámci Českého národního hemofilického programu (ČNHP) a musí disponovat zkušeným lékařem i erudovanou sestrou. Diagnóza hemofilie musí být stanovena v centrech charakteru HTC (Haemophilia Treatment Centre) nebo CCC (Comprehensive Care Centre), DNA diagnostika je pak prováděna v CCC centrech.
Hlavním cílem terapie hemofilie je nejenom prevence a léčba krvácení, ale i prevence a řešení komplikací s hemofilií souvisejících. Základem terapie je promptní substituce deficitního koagulačního faktoru. V terapii je možno používat pouze vysoce čištěné a protivirově ošetřené koncentráty plazmatického původu či produkty připravené rekombinantně.
Profylaxe je podávána dětem v období růstu, a to buď z primární indikace (tedy zahájená nejpozději po objevení se prvního krvácení či do ukončení 2. roku života), či sekundární indikace (zahájená později). U dospělých pacientů je indikovaná po operaci, úrazu, při rehabilitaci či při nedostatečné odpovědi na bolusové dávky. Mladí dospělí léčení v dětském věku primární profylaxí mohou v tomto léčebném režimu pokračovat, je-li to indikováno.
Pokud pacient dostatečně neodpovídá na substituční terapii, měl by být jeho stav konzultován v centru charakteru HTC/CCC. Pacienti s hemofilickou artropatií by měli být dispenzarizováni na erudovaném ortopedickém pracovišti, které po dohodě s CCC centrem indikuje další postup. V případě potvrzení výskytu inhibitoru je nezbytný takový terapeutický postup, který přiblíží jejich kvalitu života k pacientům s hemofilií bez inhibitoru. Snaha o eradikaci inhibitoru navozením imunitní tolerance (ITI) je indikována u všech dětských pacientů s vysokým titrem protilátky a také u těch pacientů s nízkým titrem protilátky, u kterých přetrvává déle než 6 měsíců. V případě potřeby podávání přípravků s by-pass aktivitou je preferována jednoznačně domácí terapie, která přináší možnost rychlého a efektivního terapeutického zásahu.
(eza)
Zdroj: Salaj P., Smejkal P., Komrska V., Blatný J., Penka M. za ČNHP. Standardy péče o nemocné s hemofilií, 1. revize, vydání 2012. Tranfuze Hematol dnes, 19, 2013, No. 2: 96–98.
Periferní neuropatie (PN) postihuje velkou část populace, přesto zůstává poddiagnostikovaná. Květen coby měsíc povědomí o PN je příležitostí připomenout význam aktivního dotazování na příznaky, jednoduchého screeningu a hledání ovlivnitelných příčin včetně deficitu vitaminů skupiny B.
U příležitosti Světového dne preeklampsie, který připadá na 22. května, jsme vybrali dvě vystoupení z třetího ročníku kongresu Nedoklubka, kde vystoupilo několik porodníků a gynekologů s představením aktuálního stavu prevence předčasného porodu.
Příznaky periferní neuropatie (PN) a nové stížnosti na brnění v končetinách, pálivá bolest nebo svalová slabost mohou být mimo jiné projevem nežádoucího účinku užívané terapie. Léčivy indukované periferní neuropatie jsou navíc častější, než se obecně předpokládá. Následující článek proto přináší stručný přehled hlavních lékových skupin spojených s poškozením periferních nervů.
