Získaná hemofilie A je vzácné, ale závažné získané krvácivé onemocnění, pro nějž je charakteristický autoimunitně podmíněný vznik protilátek proti endogennímu srážecímu faktoru VIII (FVIII). Nejčastěji se jedná o onemocnění starších lidí v souvislosti s malignitou, infekcí nebo jinou autoimunitou, případně je příčina idiopatická. Další rizikovou skupinou z hlediska vzniku AHA jsou těhotné ženy, toto onemocnění může provázet i postpartální období.
Typický je vznik krvácivé diatézy, často spontánní. Krvácení bývá nejčastěji kožní, slizniční, ale může nastat také život ohrožující vnitřní krvácení. Z hlediska stanovení diagnózy je zásadním faktorem čas – na tuto chorobu musí lékař pomyslet v rámci diferenciální diagnostiky. Průkaz pomocí laboratorních metod je poté relativně jednoduchý – typický je izolovaný prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), specializovaná laboratoř následně prokáže pokles hladiny FVIII a přítomnost jeho inhibitoru.
Níže citovaná retrospektivní studie týmu amerických odborníků hodnotila data v rámci jednoho nemocničního systému v období od března 2010 do ledna 2017. Bylo identifikováno 6 pacientů naplňujících kritéria onemocnění AHA. Medián jejich věku činil 79,5 roku a medián času do stanovení diagnózy od prvních příznaků 14 dnů. Z této skupiny měli 3 nemocní nádorové onemocnění, u 3 nebyla vyvolávající příčina stanovena.
Jeden pacient zemřel před zahájením léčby bypassovým přípravkem, zbylých 5 bylo iniciálně léčeno rekombinantním aktivovaným FVII, 2 z nich dostali ve 2. linii rekombinantní porcinní FVIII z důvodu refrakterního krvácení. U všech nemocných bylo dosaženo efektivní hemostázy, nicméně všech 5 zemřelo v průběhu následujících 5 let − 4 z nich v důsledku krvácivých komplikací.
Autoři práce konstatují, že zásadní pro léčbu a prognózu pacienta zůstává co nejčasněji stanovená správná diagnóza. AHA je obecně spojená s vysokou mortalitou. V diagnostickém algoritmu nevysvětlitelného krvácení a izolovaného prodloužení aPTT je možné provést rychlý směsný test, při kterém nedochází ke korekci prodloužení po přidání normální plazmy. Jde o klíčový krok k vyřčení suspekce na tuto chorobu a provedení všech dalších nezbytných testů, ať již přímo na místě nebo na specializovaném hematologickém pracovišti. Promptní diagnostika zvyšuje šanci na zvládnutí krvácivých projevů a může zachránit život.
(eza)
Zdroj: Gragner M., Imbo B., Hobson J. et al. Time si blood: the impact of diagnostic delays on acquired hemophilia A. Cureus 2022 Feb 9; 14 (2): e22048, doi: 10.7759/cureus.22048.
