XXX. Neuroendokrinní a endokrinní nádory

330. EFEKT CABOZANTINIBU U GENERALIZOVANÉHO EXRAADRENÁLNÍHO PARAGANGLIOMU V 6. LINII SYSTÉMOVÉ LÉČBY

SEDLÁČKOVÁ E., BARKMANOVÁ J.

Onkologická klinika, VFN Praha

Východiska: Paragangliomy a adrenální paragangliomy jsou vzácné neuroendokrinní nádory, přičemž mutace SDHB je spojena s vyšším rizikem metastatického šíření a nepříznivou prognózou. Současná doporučení ENETS zdůrazňují individualizovaný, sekvenční terapeutický přístup založený na biologii nádoru a dostupnosti systémové léčby, avšak data pro pokročilé formy onemocnění zůstávají limitovaná. Případ: Prezentujeme 50letého muže s metastatickým extraadrenálním paragangliomem retroperitonea s postižením jater a plic a mutací SDHB genu: c.286+2 T>A v heterozygotním stavu. Onemocnění se manifestovalo v roce 2020 nechutenstvím a hmotnostním úbytkem, CT prokázalo objemnou retroperitoneální masu s diseminací. Histologicky byl verifikován neuroendokrinní tumor s Ki-67 15–20 %, biochemicky elevace chromograninu A a normetanefrinu. Chirurgická i radioterapeutická léčba nebyla možná pro lokální pokročilost. Iniciálně byla podána MIBG s časnou progresí. Následovala léčba dakarbazinem v kombinaci s MIBG s dosažením parciální regrese a poklesu markerů. Při další progresi byla zahájena sekvenční systémová léčba somatostatinovými analogy, CVD chemoterapií a sunitinibem s přechodným efektem. Pro nízkou akumulaci radiofarmaka nebyl pacient vhodný k MIBG ani PRRT. Po vyčerpání standardních možností byl zahájen cabozantinib, při kterém kontrolní CT v únoru 2026 prokázalo parciální regresi plicního a retroperitoneálního postižení při stabilizaci ostatního nálezu. Pacient je v dobrém klinickém stavu (PS 0–1). Závěr: Kazuistika ukazuje dlouhodobý průběh metastatického paragangliomu s mutací SDHB a postupnou rezistencí na více linií léčby. V kontextu ENETS doporučení a recentních dat může cílená léčba, včetně cabozantinibu, představovat racionální možnost u předléčených pacientů.