Von Willebrandova choroba u žen

Úvod

Von Willebrandova choroba (vWD) je nejčastější vrozenou krvácivou chorobou, přičemž její odhadovaná prevalence mezi ženami činí cca 1 %. Celková prevalence je vyšší u žen s významným menstruačním krvácením, kde se podle různých studií pohybuje mezi 5 a 25 %.

Na druhou stranu v rámci gynekologických problémů patří právě závažnější menstruační krvácení mezi relativně často řešené problémy. Při diferenciální diagnostice je proto vhodné myslet i na vrozenou poruchu krvácení.

Cílené dotazování − screening možných krvácivých obtíží

Jedním z důležitých kroků je cílené dotazování na jiné možné krvácivé projevy – epistaxe, krvácení z gingivy, po extrakci zubu nebo při menších úrazech, anamnéza významnějšího pooperačního či poporodního krvácení, gastrointestinální krvácení, případně krvácení kloubní. 

Řada adolescentek uniká pozornosti mimo jiné z důvodu nepravidelných cyklů. Doporučuje se, aby každá dívka s jedním či více z následujících kritérií byla dále vyšetřena právě s ohledem na riziko krvácivé poruchy:

• menstruace delší než 7 dnů, velmi těžká, krvácení skrze tampón či vložku v průběhu 2 hodin
• anémie v anamnéze
• rodinná anamnéza krvácivé choroby
• anamnéza významného krvácení po tzv. hemostatické zátěži (extrakce zubu, operace apod.)

Dalším potřebným krokem je cílené pátrání po možných lécích, které žena užívá a jež by mohly ovlivňovat tendenci ke krvácení.

Pozitivní screening − nutnost laboratorních testů

U žen s pozitivním výsledkem screeningového dotazování je vhodné indikovat laboratorní testy. Ideální laboratorní screening, který by plně vyloučil možnou krvácivou poruchu, neexistuje. Nicméně je možné iniciálně indikovat následující testy:

• krevní obraz zahrnující počet trombocytů
• protrombinový čas (PT) a aktivovaný parciální tromboplastinový test (aPTT)
• trombinový čas (TT) a hladina fibrinogenu

Všechny tyto testy může indikovat i hodnotit gynekolog či praktický lékař, v případě abnormit nebo opravdu významného podezření na hematologickou poruchu při jinak normálních testech lze konzultovat postup s hematologem, který může indikovat další specifické testy.

Možné zajištění žen s vWD

V případě stanovení diagnózy vWD je péče o pacientku obvykle multioborová. Vhodné jsou například specializované ambulance, kdy v jeden den žena může konzultovat jak hematologa, tak také gynekologa a následně lze stanovit vhodný léčený plán.

Pro ženy s vWD je k dispozici několik možností léčby. Řada jich souhlasí s hormonální terapií, ať již intrauterinní (tělísko uvolňující levonorgestrel) nebo systémovou hormonální antikoncepcí. Nehormonální terapie zahrnuje antifibrinolytika, například kyselinu tranexamovou či aminokapronovou. Antifibrinolytika stabilizují vytvořenou sraženinu. Výsledky studií ukazují, že antifibrinolytika mohou redukovat menstruační krvácení o 30−55 %. Podávají se v období kolem očekávané menstruace. U závažnějších forem je někdy indikovaná také substituční léčba koncentráty obsahujícími von Willebrandův faktor/koagulační faktor VIII.

Závěr

Von Willebrandova choroba může být příčinou významného menstruačního krvácení. Zvážení této možnosti v rámci diferenciální diagnostiky abnormálního krvácení je stěžejní, protože může pomoci rychle odhalit příčinu a nasadit efektivní léčbu.

(eza)

Zdroj: Committee on Adolescent Health Care; Committee on Gynecologic Practice. Committee Opinion No.580: von Willebrand disease in women. Obstet Gynecol 2013; 122 (6): 1368−1373, doi: 10.1097/01.AOG.0000438961.38979.19.