Prevalence RA-IPP se pohybuje v rozmezí 10−61 % v závislosti na použité definici onemocnění. Přibližně u 10−18 % pacientů s RA se objevuje symptomatický nebo klinicky významný IPP (abnormální nález na HRCT, odchylky ve funkčním vyšetření plic a časná mortalita). Mezi rizikové faktory se řadí vyšší věk, mužské pohlaví, kouření, aktivní synovitida, séropozitivní RA a polymorfismus v genu MUC5B. IPP se ovšem může objevit i u pacientů s RA bez těchto rizikových faktorů.
Klinické vyšetření u pacientů suspektních pro RA-IPP zahrnuje kromě jiného funkční vyšetření plic, HRCT a v některých případech bronchoalveolární laváž (BAL). Zlatým standardem diagnostiky je provedení HRCT, které charakterizuje typ a závažnost IPP a současně vyloučí jiné příčiny postižení plic (infekce, malignity, léky navozené poškození). Nejčastějším nálezem bývá obraz UIP (přítomnost retikulací, trakčních bronchiektázií a obraz tzv. voštinovité plíce). Méně častý je obraz NSIP, kde vedle retikulací převažují známky zánětu (denzity mléčného skla). Chirurgická biopsie plic je vyhrazena pro pacienty s atypickým nálezem na HRCT.
Pro včasné zahájení léčby RA-IPP je důležitá její brzká detekce. V okamžiku zjištění RA-IPP již pacienti mohou mít značně postižené plicní funkce (snížená usilovná vitální kapacita /FVC/ a difuzní kapacita plic pro oxid uhelnatý /DLCO/). Jednotný doporučený postup pro screening IPP u nemocných s RA však zatím neexistuje. Klíčovou roli v něm hraje především ošetřující revmatolog. Ten by se měl při každé kontrole pacienta s RA zaměřit na přítomnost respiračních symptomů (např. námahová dušnost, suchý kašel), provést poslechové vyšetření plic a všechny nemocné s progresivním nebo abnormálním auskultačním nálezem (krepitus) odeslat na HRCT, popřípadě k pneumologovi. Nelze spoléhat na nepřítomnost respiračních příznaků (námahové dušnosti či kašle). Mnoho pacientů zůstává asymptomatických, případně jsou tyto potíže podhodnocené vzhledem k omezené mobilitě nemocných s kloubním postižením. Nízkou senzitivitu a specificitu má rovněž funkční vyšetření plic a rtg hrudníku. HRCT tedy zůstává nejvhodnějším vyšetřením, jeho přínos spočívá i v detekci subklinických a dosud asymptomatických forem RA-IPP. Pro vhodné načasování HRCT a snížení radiační zátěže je možné využít ultrazvukové vyšetření plic.
Pravidelné sledování pacientů s RA-IPP je velmi důležité pro odhalení progrese postižení. Stejně jako v případě screeningu nejsou ani pro monitorování průběhu onemocnění k dispozici žádné doporučené postupy. V praxi je vhodným postupem během každé kontroly u revmatologa zjistit výskyt příznaků, 1× za 3−6 měsíců stanovit FVC a DLCO a 1× ročně provést HRCT vyšetření. To může kromě progrese IPP zachytit rozvoj dalších komplikací (plicní hypertenze, neoplazie). Pro detekci dalšího zhoršování stavu u pacientů se středním až závažným plicním postižením je nejpřínosnější funkční vyšetření plic, které je v těchto případech senzitivnější než HRCT. I když role HRCT a funkčního vyšetření plic zatím není zcela jasná, obě vyšetření jsou komplementární a jsou důležitá při monitorování pacientů s RA-IPP.
Ani pro terapii RA-IPP neexistují mezinárodní doporučení. Určitě má být individualizovaná a přizpůsobená potřebám konkrétního pacienta. Má vycházet z multidisciplinárního posouzení závažnosti a progrese IPP, kloubního postižení, dalších projevů RA a komorbidit. Roli může hrát i nález na HRCT. Primárně zánětlivé stavy reagují lépe na protizánětlivou nebo imunosupresivní terapii než fibrotizující onemocnění. Bylo provedeno několik studií věnovaných vlivu léčiv využívaných v terapii RA (především methotrexátu) na vývoj IPP. Z jejich výsledků vyplynulo, že methotrexát zpomaluje progresi RA-IPP a brzdí zhoršování plicních funkcí. Vzhledem k nedostatku dat z randomizovaných klinických studií zatím nelze vyvodit závěr o efektu mykofenolátu, cyklofosfamidu a kortikosteroidů. Zkoumán byl rovněž vliv léčiv využívaných v terapii IPP. Studie INBUILD se zabývala účinností nintedanibu u 663 pacientů s IPP, z nichž 89 mělo RA-IPP. Výsledky potvrdily zpomalení poklesu plicích funkcí po 1 roce i během dlouhodobého sledování. Nintedanib byl schválen u pacientů s chronickou progresivní fibrotizující IPP. Nemocní, kteří trpí závažnou formou RA-IPP s neuspokojivou odpovědí na maximální farmakologickou léčbu, jsou potom indikovaní k transplantaci plic.
I když jsou známé rizikové faktory IPP u pacientů RA, může se tato komplikace objevit i u nemocných bez rizikových faktorů. Často proto bývá zachycena až v rozvinutém stadiu. Zásadní je tedy časná detekce a pravidelné monitorování pacientů s RA-IPP. Ideálním cílem terapie je navození remise RA a zastavení progrese RA-IPP, v praxi toho však často nebývá dosaženo. Managementem a monitorováním tohoto onemocnění se vždy musí zabývat multidisciplinární tým, který společně přizpůsobí postup a cíle léčby potřebám konkrétního pacienta.
(kali)
Zdroj: Koduri G., Solomon J. J. Identification, monitoring, and management of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease. Arthritis Rheumatol 2023 Jul 3, doi: 10.1002/art.42640 [Epub ahead of print].
