Neurodegenerace je hlavní příčinou trvalého neurologického deficitu u osob s roztroušenou sklerózou. Axony se narušují během zánětlivé demyelinizace a velká část z nich následně degeneruje. Nicméně výsledky nedávno publikované studie naznačují, že demyelinizace a neurodegenerace mohou u RS představovat nezávislé procesy.
Demyelinizace bílé mozkové hmoty je tradičně základním elementem roztroušené sklerózy. Incidence a dynamika T2-hypersignálních lézí v mozkové bílé hmotě je důležitá pro diagnostiku, odráží aktivitu nemoci i účinnost chorobu modifikující léčby. Ovšem ve skutečnosti je pouze 55 % T2-hypersignálních lézí v mozkové bílé hmotě demyelinizovaných a přítomnost těchto lézí je s atrofií mozku asociovaná pouze ve 30 % případů.
Atrofie mozkové hmoty je přitom nejdůležitějším prediktorem permanentního neurologického deficitu. Na jeho vzniku se podílejí i další mechanismy, jako je demyelinizace míchy a mozkové kůry a také neurodegenerace nezávislá na demyelinizaci.
Recentní studie identifikovaly v mozcích zemřelých osob s roztroušenou sklerózou především značnou kortikální demyelinizaci. Existují dva typy kortikálních lézí:
Nedávno byla v americkém Clevelandu provedena studie, která zkoumala posmrtný nález na mozcích osob s neurologickým deficitem, jež trpěly roztroušenou sklerózou, ale nikoliv demyelinizací bílé hmoty mozkové. Výzkum detailně popisuje neuronovou ztrátu, kortikální atrofii, kortikální demyelinizaci, míšní demyelinizaci a abnormality bílé hmoty mozkové na magnetické rezonanci. Poté tyto pacienty srovnává s těmi, kteří měli klasickou formu roztroušené sklerózy s demyelinizací mozkové bílé hmoty.
Autoři detekovali řadu odlišných i shodných rysů, z nichž nejdůležitější je tento: navzdory nepřítomnosti demyelinizace bílé hmoty mozkové byla u myelokortikální roztroušené sklerózy denzita kortikálních neuronů významně nižší než u klasické roztroušené sklerózy, což znamená vyšší neuronovou ztrátu.
Rozdíly byly tak nápadné, že autoři navrhují, aby byla myelokortikální roztroušená skleróza uznána jako nový subtyp. Charakteristická je pro ni demyelinizace míchy a mozkové kůry, ale nikoliv mozkové bílé hmoty. Kortikální neuronová ztráta není způsobena demyelinizací bílé hmoty a může zde být patologicky nezávislým jevem.
(pez)
Zdroj: Trapp B. D., Vignos M., Dudman J. et al. Cortical neuronal densities and cerebral white matter demyelination in multiple sclerosis: a retrospective study. Lancet Neurol 2018 Aug 21, pii: S1474-4422(18)30245-X, doi: 10.1016/S1474-4422(18)30245-X [Epub ahead of print].
Navštivte také stránky www.ereska-aktivne.cz.
