Myelokortikální subtyp roztroušené sklerózy?

25. 9. 2018

Neurodegenerace je hlavní příčinou trvalého neurologického deficitu u osob s roztroušenou sklerózou. Axony se narušují během zánětlivé demyelinizace a velká část z nich následně degeneruje. Nicméně výsledky nedávno publikované studie naznačují, že demyelinizace a neurodegenerace mohou u RS představovat nezávislé procesy.

Inzerce

Prediktory neurologického deficitu

Demyelinizace bílé mozkové hmoty je tradičně základním elementem roztroušené sklerózy. Incidence a dynamika T2-hypersignálních lézí v mozkové bílé hmotě je důležitá pro diagnostiku, odráží aktivitu nemoci i účinnost chorobu modifikující léčby. Ovšem ve skutečnosti je pouze 55 % T2-hypersignálních lézí v mozkové bílé hmotě demyelinizovaných a přítomnost těchto lézí je s atrofií mozku asociovaná pouze ve 30 % případů.

Atrofie mozkové hmoty je přitom nejdůležitějším prediktorem permanentního neurologického deficitu. Na jeho vzniku se podílejí i další mechanismy, jako je demyelinizace míchy a mozkové kůry a také neurodegenerace nezávislá na demyelinizaci.

Kortikální demyelinizace

Recentní studie identifikovaly v mozcích zemřelých osob s roztroušenou sklerózou především značnou kortikální demyelinizaci. Existují dva typy kortikálních lézí:

  1. Leukokortikální léze postihují bílou i šedou hmotu, nacházíme je v subkortikální bílé hmotě a hlubších vrstvách mozkové kůry.
  2. Naproti tomu subpiální léze (kterých je u roztroušené sklerózy naprostá většina) se šíří od pia mater, nejčastěji se zastaví na třetí vrstvě neuronů a typicky postihují několik mozkových závitů.

Srovnání klasických a myelokortikálních případů

Nedávno byla v americkém Clevelandu provedena studie, která zkoumala posmrtný nález na mozcích osob s neurologickým deficitem, jež trpěly roztroušenou sklerózou, ale nikoliv demyelinizací bílé hmoty mozkové. Výzkum detailně popisuje neuronovou ztrátu, kortikální atrofii, kortikální demyelinizaci, míšní demyelinizaci a abnormality bílé hmoty mozkové na magnetické rezonanci. Poté tyto pacienty srovnává s těmi, kteří měli klasickou formu roztroušené sklerózy s demyelinizací mozkové bílé hmoty.

Autoři detekovali řadu odlišných i shodných rysů, z nichž nejdůležitější je tento: navzdory nepřítomnosti demyelinizace bílé hmoty mozkové byla u myelokortikální roztroušené sklerózy denzita kortikálních neuronů významně nižší než u klasické roztroušené sklerózy, což znamená vyšší neuronovou ztrátu.

Závěr pro praxi

Rozdíly byly tak nápadné, že autoři navrhují, aby byla myelokortikální roztroušená skleróza uznána jako nový subtyp. Charakteristická je pro ni demyelinizace míchy a mozkové kůry, ale nikoliv mozkové bílé hmoty. Kortikální neuronová ztráta není způsobena demyelinizací bílé hmoty a může zde být patologicky nezávislým jevem. 

(pez)

Zdroj: Trapp B. D., Vignos M., Dudman J. et al. Cortical neuronal densities and cerebral white matter demyelination in multiple sclerosis: a retrospective study. Lancet Neurol 2018 Aug 21, pii: S1474-4422(18)30245-X, doi: 10.1016/S1474-4422(18)30245-X [Epub ahead of print].

Štítky
Dětská neurologie Neurologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se