Izolovaná mozková abnormita na podkladě protilátek proti aquaporinu 4

5. 2. 2013

Optická neuromyelitis (NMO) je zánětlivé demyelinizující onemocnění centrálního nervového systému (CNS), které bylo většinou definováno na základě klinických příznaků, postihujících zejména optický nerv a prodlouženou míchu. Předpokládalo se, že mozek zůstává obvykle nepostižen.

Inzerce

Optická neuromyelitis (NMO) je zánětlivé demyelinizující onemocnění centrálního nervového systému (CNS), které bylo většinou definováno na základě klinických příznaků, postihujících zejména optický nerv a prodlouženou míchu. Předpokládalo se, že mozek zůstává obvykle nepostižen. Podstatou onemocnění NMO je autoimunitní protilátková reakce namířená proti proteinu buněčné membrány, aquaporinu 4. Pomocí průkazu protilátek třídy IgG proti aquaporinu 4 byla umožněna detekce řady pacientů s NMO, u kterých bylo zjištěno primárně poškození mozkové tkáně.

Autoři prezentují případ 54leté ženy s pouze 1 den trvající anamnézou pravostranné hemiplegie, které nepředcházela infekce či vakcinace pacientky. Den po přijetí byla u pacientky provedena MRI CNS, která odhalila rozsáhlou splývající hyperintenzivní lézi na T2-vážených snímcích, lokalizovanou v levé hemisféře v oblasti capsula interna. Stereotakticky provedená biopsie nepotvrdila přítomnost maligních buněk. Oftalmologické vyšetření prokázalo normální zrakovou ostrost, ale současně i pravostrannou hemianopsii. Vyšetření likvoru (počet buněk, obsah proteinu a glukózy, přítomnost oligoklonálních proužků, index IgG) bylo v normě. Přítomnost anti-SS-A (Ro), anti-SS-B (La), antinukleárních a antiDNA protilátek i revmatoidního faktoru nebyla prokázána. Na základě pozitivity protilátek proti aqauporinu 4 bylo konstatováno, že se jedná o iniciální manifestaci NMO a byla zahájena 5denní léčba vysokodávkovaným metylprednisolonem s následnými 6 cykly plazmaferézy. Po léčbě došlo ke zlepšení hemiparézy, MRI CNS po 2 měsících prokázala rovněž výraznou regresi léze, ale i přítomnost kavitací. Při léčbě mykofenolátem mofetilem (2 000 mg/den) nedošlo během 1 ročního sledování k relapsu nemoci.

Zmíněná kazuistika je dle autorů prvním sérologicky a histopatologicky potvrzeným případem CNS autoimunity na podkladě protilátek proti aquaporinu, která se projevila izolovanou mozkovou abnormitou bez přítomnosti optické neuritidy či myelitidy. U pacientů s náhle vzniklou těžkou neurologickou poruchou je proto vhodné zahrnout do diferenciální diagnostiky i tento autoimunitní proces, vyznačující se vysokou klinickou heterogenitou.

(moa)

Zdroj: Kim S. H. et al. Central nervous system aquaporin-4 autoimmunity presenting with an isolated cerebral abnormality. Multiple Sclerosis Journal 2012, 18 (9): 1340–1343; DOI: 10.1177/1352458512441271



Štítky
Dětská neurologie Neurologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se