Překážky léčby hemofiliků

Časná léčba krvácení u hemofiliků je zcela zásadní pro jeho co  nejefektivnější zvládnutí, a to bez ohledu na to, zda je, či není  přítomen inhibitor. Jaké jsou překážky a omezení, které brání rychlé a efektivní léčbě?

Jednou z nejvýznamnějších překážek efektivní  léčby je zaškolení a informovanost pacienta. Je dokázáno, že pokud  pacient nepochopí, jaká je jeho osobní role v péči o jeho nemoc, pak  jsou výsledky terapie špatné. Až 30 % pacientů nemá zkušenost s hemofilií z rodinného prostředí, protože v jejich případě jde o spontánní genetickou mutaci.

Doporučení Světové hemofilické  federace jasně deklaruje nejlepší efektivitu léčby koagulačními faktory, pokud je podaná do 2 hodin od začátku krvácení. Například děti  nepřiznají krvácení z obav před injekcí či se bojí pokárání, že nebyly  opatrné. Rodiče se mohou naopak obávat aplikace faktoru, zejména hůře  spolupracujícímu dítěti, a odkládají tak aplikaci zbytečně dlouho. Základem úspěšné péče o hemofiliky je tedy dobrý výukový program –⁠ zaučení nejen v bezpečné aplikaci koagulačního faktoru, ale také  zaměření se na všechny známky možného krvácení a zdůraznění situací, kdy je rychlá aplikace léku nezbytná.

Pokud jde o profylaktickou  terapii, u řady pacientů může být obtížné přizpůsobit denní režim a aktivity aplikaci léku (například ranní aplikaci u dětí školou  povinných). Dalším problémem časné léčby krvácení může být to, že lék  neměl pacient k dispozici (uskladnění ve škole, v zaměstnání). Technické překážky aplikace faktoru (obtížný žilní přístup) mohou vést k odmítnutí profylaktické terapie nebo jsou důvodem zavedení centrálního  žilního katétru, který ale také může být provázen komplikacemi (infekce, trombózy). V USA je jako další problém uváděna i finanční bariéra, kdy  řada pacientů není dostatečně pojištěná (odhaduje se až u 30 % hemofiliků). Obecným problémem je psychosociální bariéra, nepřijetí  nemoci, obavy, neporozumění. Součástí týmu, který o hemofiliky pečuje, by ideálně měl být i psycholog, který na řadu obav a otázek dokáže dát  odpověď.

Lze tedy shrnout, že i v dnešní době, kdy je dostupná  řada vysoce kvalitních substitučních faktorů, je pečlivá a komplexní  péče o pacienty s hemofilií (ideálně v komplexním centru) základem  efektivní léčby. Zkušený tým zdravotníků může pacientům s tímto  onemocněním pomoci překonat řadu překážek a zlepšit tak léčbu i kvalitu  života.

(eza)

Zdroj: Saxena K. Barriers and perceived  limitations to early treatment of hemophilia. J Blood Med 2013 May 16; 4 : 49–56; doi: 10.2147/JBM.S43734