Diagnostika HAE na pohotovosti

19. 11. 2021

S hereditárním angioedémem (HAE) se lze setkat na pohotovosti i v ordinaci specialisty. Pacientům s touto vzácnou chorobou je mnohdy chybně sdělena jiná, běžnější diagnóza a tu správnou se dozvídají i s mnohaletým zpožděním. Projevuje se totiž kombinací příznaků obvyklých i u jiných nemocí. Čeho by si měli všímat třeba pediatr, otorinolaryngolog či gastroenterolog? Poskytnout lepší porozumění symptomům HAE z pohledu různých specializací a zdůraznit důležitost mezioborové spolupráce pro správnou diagnostiku a péči o pacienta s HAE bylo náplní odborného webináře, z něhož jsme pro vás připravili souhrn toho nejdůležitějšího.

Misdiagnóza HAE na pohotovosti (emergency room) je stále obvyklá. Potvrdila to alergoložka dr. Anna Sala-Cunillová z univerzitní nemocnice Vall d’Hebron v Barceloně. Problematické bývá rozpoznání typu angioedému (AE). Zdůraznila, že je zapotřebí mít na mysli klinické rozdíly mezi histaminergním a nehistaminergním (bradykininovým) AE, které zároveň přehledně shrnula. Získaný AE může být také indukován užíváním nesteroidních protizánětlivých léků (NSAIDs), inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu (ACEi) apod., ale rovněž může být idiopatický. Zlepšení diagnostiky HAE na pohotovosti podle názoru přednášející nejvíce limitují nedostatek povědomí, případně znalostí o této nemoci, dobrých diagnostických nástrojů a další faktory. 

Klinické rozdíly mezi histaminergním a nehistaminergním angioedémem

Ukazatel

AE zprostředkovaný histaminem

Získaný AE zprostředkovaný bradykininem

HAE zprostředkovaný bradykininem

Věk, kdy se objevují první symptomy

jakýkoliv

4.−6. dekáda

1.−2. dekáda

Nástup

rychlý (minuty)

pomalý (hodiny)

pomalý (hodiny)

Trvání

12–24 hodin

48–72 hodin

48–72 hodin

Rodinná anamnéza

ne

ne

ano

Urtikárie

častá

ne

ne

Predominantní výskyt

obličej (oční víčka, rty), krk

rty, jazyk, uvula, horní cesty dýchací

obličej, periferie, horní cesty dýchací, gastrointestinální trakt

Spouštěcí faktory

známé nebo pravděpodobné alergeny

léky

trauma, infekce, stres, estrogen

Exacerbující léky

NSAIDs

ACEi, ARBs, gliptiny, sakubitril

ACEi, estrogen

Hypotenze

častá

vzácná

vzácná

Antialergenní terapie

efektivní

neefektivní

neefektivní

Zdroje: Depetri F. et al. Eur J Intern Med 2019; Pedrosa M et al., Ann Med 2014.

Nástroj pro rychlou triáž

Pro zlepšení diagnostiky a managementu HAE na emergency byl vytvořen speciální nástroj (Hereditary Angioedema Rapid Triage Tool). Ten je podle názoru přednášející potřeba implementovat u každého pacienta s AE. Zahrnuje 4 kroky:

  1. Zhodnotit stabilitu dýchacích cest.
  2. Zvážit HAE, pokud pacient neodpovídá na léčbu alergie a pokud se v minulosti vyskytly rekurentní abdominální bolesti či otoky.
  3. Rychlé nasazení léčby: C1-INH odvozený z plazmy, ikatibant, čerstvá mražená plazma (pokud ostatní možnosti nejsou dostupné).
  4. Referování k alergologovi pro potvrzení diagnózy.

Zpřesnění diagnózy HAE by mělo přinést i zapojení dalších technologií a metod z různých oborů. Namísto medicíny založené na symptomech (fenotypech nemoci) by měla nastoupit precizní medicína. Zapojení genomiky, epigenomiky, metabolomiky, mikrobiomu, proteomiky, známek a symptomů, epidemiologických dat apod. umožní zohledňovat endotypy nemoci.

Eva Srbová
redakce MeDitorial

Zdroj: Sala-Cunill A. Diagnosing HAE in the ER. Could it be hereditary angioedema (HAE)? What to look out for. HAExpert, 2021 Mar 25.

Další článek k tomuto tématu najdete na HAE a jeho management u pediatrického pacienta



Štítky
Alergologie a imunologie
Partner sekce logo firmy pro sekci HAE
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se