Skutečně existují rozdíly v závažnosti onemocnění mezi hemofilií A a B?

10. 4. 2019

Dlouhodobě se hovoří o tom, že klinická závažnost hemofilie B (HB) je menší než hemofilie A (HA), což má následně dopad na kvalitu života pacientů. Recentní analýza loni publikovaná v časopisu Haemophilia však tuto domněnku nepotvrdila.

Inzerce

Analyzovaná data

Mezinárodní tým autorů využil data z průzkumu Cost of Haemophilia in Europe: a Socioeconomic Survey (CHESS) a porovnal roční výskyt krvácení, postižení cílových kloubů a kvalitu života spojenou se zdravím u dospělých hemofiliků A i B s těžkou formou nemoci.

Výsledky

Do studie bylo zahrnuto 1225 pacientů, z nichž 77 % představovali hemofilici A a 23 % jedinci s hemofilií B. Dotazník hodnotící kvalitu života (EQ-5D) zodpovědělo 514 hemofiliků, 78 % s HA a 22 % s HB.

Průměrný roční výskyt krvácení (ABR − annual bleeding rate) dosáhl 3,79 u HA a 4,60 u HB. Postižení cílového kloubu bylo zaznamenáno u 59 % jedinců s HA a 54 % s HB. Průměrné skóre EQ-5D hodnotící kvalitu života činilo 0,78 u HA a 0,76 u HB.

Typ hemofilie nebyl významným prediktorem ročního výskytu krvácení, postižení cílových kloubů a neměl vliv na kvalitu života ani po zohlednění body mass indexu (BMI), věku či typu substitučního režimu.

Závěr

Tato práce neprokázala rozdíl ve výskytu krvácení ani v kvalitě života mezi jedinci s HA či HB. Ukazuje se, že obě varianty nemoci mají srovnatelnou klinickou závažnost a také stejný dopad na kvalitu života.

(eza)

Zdroj: Booth J., Oladapo A., Walsh S. et al. Real-world comparative analysis of bleeding complications and health-related quality of life in patients with haemophilia A and haemophilia B. Haemophilia 2018 Sep; 24 (5): e322–e327, doi: 10.1111/hae.13596.

Štítky
Hematologie
Partner sekce
Nejnovější kurzy
Získaná hemofilie A
Autoři: doc. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D.

Přejít do kurzů
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se