Velmi vzácným typem hemofilie je hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím. V srpnu 2012 byly publikovány údaje z panevropského registru osob se získanou hemofilií, které se týkaly žen, u nichž toto vzácné, ale závažné onemocnění vzniklo v souvislosti s těhotenstvím.
Velmi vzácným typem hemofilie je hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím. V srpnu 2012 byly publikovány údaje z panevropského registru osob se získanou hemofilií, které se týkaly žen, u nichž toto vzácné, ale závažné onemocnění vzniklo v souvislosti s těhotenstvím. Informovanost o tomto typu hemofilie a možnostech jeho účinné léčby je předpokladem včasné a správné terapie pacientek.
Evropský registr získané hemofilie (European Acquired Haemophilia, EACH2) zaznamenává údaje o demografických charakteristikách, diagnóze, průvodních chorobách, krvácení, léčbě a jejím výsledku u pacientů se získanou hemofilií ze 117 specializovaných pracovišť ve 13 evropských zemích prostřednictvím elektronického formuláře na webových stránkách.
V současné době zahrnuje EACH2 celkem 501 případů získané hemofilie, z nichž u 42 (8,4 %) došlo k rozvoji choroby v období okolo porodu. Průměrná doba do diagnózy získané hemofilie byla u těchto pacientek 89 (21–120) dní po porodu, průměrná hladina faktoru VIII v době diagnózy byla 2,5 (0–25 m. j./dl, titr inhibitoru 7,8 (0,7–348) Bethesda jednotek (BU)/ml.
Hemostatická léčba první volby byla úspěšná u 20 z 23 léčených žen (87 %), krvácivé příhody byly vyřešeny u 17 z 18 žen (94 %) pomocí bypassového přípravku a 29 ze 39 žen (74 %) dosáhlo kompletní remise po imunosupresivní terapii první volby. U žádné ženy nedošlo k úmrtí. U dvou narozených dětí bylo po porodu zjištěno krvácení, které svědčí pro transplacentární přenos protilátek proti faktoru VIII.
I vzácná hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím může vést k závažnému krvácení. Informovanost porodníků a hematologů o tomto typu získané hemofilie je zásadní, protože po stanovení diagnózy pacientky velmi dobře reagují na hemostatickou, bypassovou a imunosupresivní léčbu.
(zza)
Zdroj: Tengborn L., Baudo F., Huth-Kühne A., et al. Pregnancy-associated acquired haemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) registry. BJOG. 2012 Aug 20; doi: 10.1111/j.1471-0528.2012.03469.x. [Epub ahead of print]
Periferní neuropatie (PN) postihuje velkou část populace, přesto zůstává poddiagnostikovaná. Květen coby měsíc povědomí o PN je příležitostí připomenout význam aktivního dotazování na příznaky, jednoduchého screeningu a hledání ovlivnitelných příčin včetně deficitu vitaminů skupiny B.
U příležitosti Světového dne preeklampsie, který připadá na 22. května, jsme vybrali dvě vystoupení z třetího ročníku kongresu Nedoklubka, kde vystoupilo několik porodníků a gynekologů s představením aktuálního stavu prevence předčasného porodu.
Příznaky periferní neuropatie (PN) a nové stížnosti na brnění v končetinách, pálivá bolest nebo svalová slabost mohou být mimo jiné projevem nežádoucího účinku užívané terapie. Léčivy indukované periferní neuropatie jsou navíc častější, než se obecně předpokládá. Následující článek proto přináší stručný přehled hlavních lékových skupin spojených s poškozením periferních nervů.
