Hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím: údaje z celoevropského registru

21. 10. 2012

Velmi vzácným typem hemofilie je hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím. V srpnu 2012 byly publikovány údaje z panevropského registru osob se získanou hemofilií, které se týkaly žen, u nichž toto vzácné, ale závažné onemocnění vzniklo v souvislosti s těhotenstvím.

Inzerce

Velmi vzácným typem hemofilie je hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím. V srpnu 2012 byly publikovány údaje z panevropského registru osob se získanou hemofilií, které se týkaly žen, u nichž toto vzácné, ale závažné onemocnění vzniklo v souvislosti s těhotenstvím. Informovanost o tomto typu hemofilie a možnostech jeho účinné léčby je předpokladem včasné a správné terapie pacientek.

Evropský registr získané hemofilie (European Acquired Haemophilia, EACH2) zaznamenává údaje o demografických charakteristikách, diagnóze, průvodních chorobách, krvácení, léčbě a jejím výsledku u pacientů se získanou hemofilií ze 117 specializovaných pracovišť ve 13 evropských zemích prostřednictvím elektronického formuláře na webových stránkách.

V současné době zahrnuje EACH2 celkem 501 případů získané hemofilie, z nichž u 42 (8,4 %) došlo k rozvoji choroby v období okolo porodu. Průměrná doba do diagnózy získané hemofilie byla u těchto pacientek 89 (21–120) dní po porodu, průměrná hladina faktoru VIII v době diagnózy byla 2,5 (0–25 m. j./dl, titr inhibitoru 7,8 (0,7–348) Bethesda jednotek (BU)/ml.

Hemostatická léčba první volby byla úspěšná u 20 z 23 léčených žen (87 %), krvácivé příhody byly vyřešeny u 17 z 18 žen (94 %) pomocí bypassového přípravku a 29 ze 39 žen (74 %) dosáhlo kompletní remise po imunosupresivní terapii první volby. U žádné ženy nedošlo k úmrtí. U dvou narozených dětí bylo po porodu zjištěno krvácení, které svědčí pro transplacentární přenos protilátek proti faktoru VIII.

I vzácná hemofilie A získaná v souvislosti s těhotenstvím může vést k závažnému krvácení. Informovanost porodníků a hematologů o tomto typu získané hemofilie je zásadní, protože po stanovení diagnózy pacientky velmi dobře reagují na hemostatickou, bypassovou a imunosupresivní léčbu.

(zza)

Zdroj: Tengborn L., Baudo F., Huth-Kühne A., et al. Pregnancy-associated acquired haemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia (EACH2) registry. BJOG. 2012 Aug 20; doi: 10.1111/j.1471-0528.2012.03469.x. [Epub ahead of print]

Štítky
Hematologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se