#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

'PATOLOGIE MĚKKÝCH TKÁNÍ


Autoři: K. Veselý
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 57, 2021, No. 3, p. 133-134
Kategorie: MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že...

... intimální sarkom může být cytokeratin a ERG pozitivní

Intimální sarkom (IS) je vzácná malignita vznikající v intimě velkých cév a srdci jako intraluminální polypoidní nádor s obstrukcí lumen cévy. Histologicky se podobá nediferencovanému nebo nízce diferencovanému sarkomu s možnou fokální heterologní komponentou, jako je leiomyosarkom, rabdomyosarkom, osteosarkom a chondrosarkom. Prognózu má špatnou se středním přežitím 18 měsíců, pro kombinaci obtížného kompletního odstranění, embolické diseminace a radio -⁠ achemorezistence.

Diagnóza IS je obtížná klinicky i patologicky. IS plicní arterie, nejčastější primární lokalizace tumoru, je klinicky často zaměněn za trombembolickou chorobu, a jeho mikroskopický obraz a imunoprofil je variabilní, bez specifických diagnostických znaků.

Nejčastější chromozomální abnormalitou u IS jsou amplifikace nebo zisky 12q12-15, 4q12 a 7p12, na genetické úrovni s amplifikací nebo zisky MDM2, CDK4, GLI, PDGFRA, a EGFR. Amplifikace nebo zisky MDM2 jsou nalézány u 64–100 % IS, a jejich identifikace může být při diagnóze značně nápomocná. Navíc jsou v tomto kontextu ve hře cílené terapie s možností užít MDM2 inhibitory.

Pro identifikaci alterací MDM2 je možno použít FISH, PCR nebo imunohistochemii (IHC), ale u lipomatózních tumorů je FISH detekce amplifikace MDM2 senzitivnější a specifičtější než PCR a IHC, a FISH je tak pokládána za zlatý standard.

Kolegové z Kobe vyšetřili 10 IS, 5 angiosarkomů, 14 plicních sarkomatoidních karcinomů a 3 případy chronické plicní trombózy (CPT). Na těchto případech provedli imunohistochemické vyšetření, FISH a DISH (dvojbarevnou in situ hybridizaci v procházejícím světle).

U všech IS byla přítomna alterace MDM2 (u 8 amplifikace, u 2 byla polysomie 12. U angiosarkomů a CPT nebyly pozorovány abnormality MDM2, které však byly přítomny u 3 případů sarkomatoidního karcinomu.

Imunohistochemicky byly mdm2 pozitivní všechny případy IS, polovina případů sarkomatoidního karcinomu, a žádný případ angiosarkomu či CPT. Cytokeratiny byly pozitivní u 5 IS. ERG byl pozitivní u 5 IS (a u všech angiosarkomů).

Intimální sarkom je tedy právoplatným členem skupiny MDM -⁠ 2-omů, spolu s dobře diferencovaným liposarkomem, dediferencovaným liposarkomem, centrálním low-grade osteosarkomem a parostálním osteosarkomem.


Zdroje

Jimbo N et al. MDM2 dual-color in situ hybridization (DISH) aids the diagnosis of intimal sarcomas. Cardiovasc Pathol 2019; 43 : 107142.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 3

2021 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Vliv funkčního chrupu na paměť a učení
Autoři: doc. MUDr. Hana Hubálková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#