Manifestace příznaků je typická pro poporodní období a rané dětství, kdy se jako první objevují kapilární hemangiomy. Ty mají zřetelnou lineární hranici, nepřesahují středovou čáru a jsou většinou lokalizovány na laterální ploše končetiny. Kromě naevus flammeus se může vyskytnout i kavernózní hemangiom či lymfangiom.
Varixy, které jsou druhým příznakem při syndromu KTW, jsou kongenitální. Žíly jsou široké, začínají na noze či lýtku a pokračují proximálně do oblasti stehna nebo hýždě. Mohou postihovat povrchové žíly, hluboké žíly i perforátory. Chirurgická intervence pak prokáže atrézii a agenezi hlubokých žil, kompresi způsobenou fibrózními svazky, aberantní arterie a abnormální svalovou tkáň. Vzácněji mohou být varikozity zastiženy i v močovém měchýři, tlustém střevu a plicních cévách.
Z diagnostických metod je preferována zejména duplexní sonografie, veno - a arteriografie k verifikaci případné AV píštěle a MRI k zobrazení tkáňové hypertrofie. V terapii se využívá nejen metod konzervativních (bandáže, intermitentní pneumatická komprese, analgetika, kortikoidy, antibiotika, antikoagulancia, …), ale i chirurgických. V tomto případě je kontroverzní chirurgická intervence, jako je ligace, excize či skleroterapie, kterých se využívá pouze v případě izolovaného postižení povrchového žilního systému. S výhodou se naopak aplikuje laserová, resp. i nitrožilní laserová terapie a v některých případech radioterapie.
Pacienti by měli být sledováni minimálně 1× ročně, nejčastější komplikací bývá kožní postižení zahrnující vředy, krvácení a sekundární infekce, dále parestezie, tromboflebitidy, celulitida a jako vyústění hypertrofie také vertebrální skolióza a obtíže při chůzi.
(pes)
Zdroj:
Mayo Clinic Proceeding; 73(1): 28-36
American Journal of Medical Genetics 2000; 93(3): 171–5
Jak digitální technologie pomáhají v každodenní zdravotnické praxi a kde přetrvávají překážky? Zapojte se do krátkého anonymního dotazníku připraveného ve spolupráci s think tankem Ministr zdraví.
Fibrilace síní (FiS) je jednou z nejčastějších arytmií. Kromě zvýšeného rizika tromboembolie, cévní mozkové příhody (CMP) či srdečního selhání (HF) s sebou nese i řadu obtěžujících příznaků, mezi něž patří palpitace, únava či bolesti na hrudi. Úlevu přinášejí intervence zaměřené na kontrolu srdeční frekvence a rytmu, přičemž potenciální přínos kontroly rytmu by měl být zvažován při každém kontaktu s pacientem. Doporučení Evropské asociace pro srdeční rytmus (EHRA) a Evropské kardiologické společnosti (ESC) týkající se farmakologické kontroly srdečního rytmu u nemocných s FiS pro vás shrnuje přehledná infografika.
