Udávaná prevalence CIDP se pohybuje v rozmezí 1,97–7/100 000 [1, 2]. Může se rozvinout v jakémkoli věku, nejčastěji však mezi 40. a 60. rokem života, a častěji postihuje muže [1].
CIDP může mít chronický progresivní nebo recidivující průběh postihující senzitivní a motorické nervy, zatímco poškození kraniálních nervů nebo klinicky významné postižení autonomního systému je méně časté [3, 4]. CIDP je závažné a často invalidizující onemocnění – téměř 60 % pacientů zažije v jeho průběhu středně těžké až těžké postižení vedoucí k neschopnosti chodit bez opory [5, 6]. Termín CIDP zahrnuje několik podjednotek. Kromě typické formy je definováno několik variant s odlišným klinickým obrazem [7].
Onemocnění nejčastěji začíná paresteziemi a slabostí distálních končetin vedoucí k poruchám chůze. V klinickém vyšetření nalézáme obraz symetrické slabosti proximálních a/nebo distálních svalů bez atrofie, senzitivní deficity a snížené nebo chybějící myotatické reflexy. Průběh onemocnění může být chronicko-progresivní (> 8 týdnů), nebo relabující-remitující [6].
CIDP se může projevit akutním nástupem během 4 týdnů (A-CIDP) a zpočátku může být diagnóza určena jako Guillainův-Barrého syndrom (GBS), protože neexistují dostatečně specifické klinické projevy nebo laboratorní testy (biomarkery), které by umožnily spolehlivě odlišit tyto dvě jednotky během prvních 8 týdnů. Asi u 5 % pacientů je původní diagnóza GBS později překlasifikována na A-CIDP [8]. Pro A-CIDP svědčí pokračující progrese po 8. týdnu od prvních příznaků nebo dochází k relapsu alespoň 3× po počátečním zlepšení [7].
Nazýváme tak klinické fenotypy odlišující se od typické formy CIDP, se kterou ale sdílejí společné rysy – demyelinizaci a odpověď na imunitní terapii (viz tab. 1). Vymezení těchto variant je důležité, protože příslušné diagnostické algoritmy a spektrum potenciálních diferenciálních diagnóz se mohou od typické CIDP lišit (viz tab. 2).
Ke konfirmaci klinického obrazu suspektního z CIDP nebo jejích variant (viz tab. 1) slouží motorické a senzitivní kondukční studie. Známky multifokální demyelinizace představují nálezy výrazného zpomalení vedení nervem, prodloužení distálních motorických latencí, chronodisperze vedení a (parciální) kondukční bloky.
Podmínkou stanovení diagnózy typické CIDP je prokázat demyelinizační postižení v souladu s těmito elektrodiagnostickými kritérií na ≥ 2 motorických a senzitivních nervech [7]. Senzitivita a specificita těchto kritérií se pohybuje mezi 73 a 95 % (senzitivita), resp. 91 a 96 % (specificita) [9, 10].
V případě, že jsou kritéria naplněna pouze na 1 nervu, hovoříme pouze o possible (možné) CIPD. Jsou-li ovšem současně naplněna 2 další (libovolná) podpůrná kritéria (viz dále), lze již diagnózu uzavřít jako CIDP. V případě, že nejsou naplněna ani minimální elektrodiagnostická kritéria, lze kategorii „možné“ CIPD stanovit za podmínky, že dojde k objektivizovanému zlepšení klinického nálezu po proběhlé léčbě (IVIG, kortikosteroidy nebo výměnná plazmaferéza) a zároveň je naplněno alespoň jedno další podpůrné kritérium. Tato situace se přitom týká až cca 20 % pacientů s CIDP [7].
Objektivizace by měla být provedena pomocí standardizovaného klinimetrického nástroje, např. škály INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment diasability scale), sumárního skóre svalové síly podle svalového testu MRC (Medical Research Council) nebo kvantifikací síly stisku příručním dynamometrem – blíže viz např. přílohy „Standardu pro léčbu pacientů s autoimunitními nervosvalovými onemocněními“ [11].
Tab. 1 Klinická kritéria CIDP (upraveno podle [7])
|
Typická CIDP |
Všechny následující body musí být vyjádřeny:
|
|
Varianty CIDP |
Jeden z následujících bodů + body 2 a 3 jako u typické CIDP (šlachové reflexy mohou být normální na nepostižených končetinách):
|
Kromě objektivizované odpovědi na imunosupresivní léčbu lze diagnózu CIDP podpořit pomocí následujících postupů:
Zobrazovací metody (sonografie, MRI): Na sonografii pátráme po rozšíření příčné plochy nervu (CSA – cross-sectional area), nejvíce dat je k dispozici pro proximální porce n. medianus [12]. U MRI jde o průkaz hypertrofie (rozšíření) a/nebo hypersignálu (na T2-vážených sekvencích), popřípadě sycení kontrastní látky v oblasti radixů a/nebo trunků brachiálního, respektive lumbosakrálního plexu [13].
Vyšetření likvoru: Jsou-li naplněna elektrodiagnostická kritéria, není vyšetření likvoru nezbytné. Jeho význam pak spočívá ve vyloučení infekční nebo maligní etiologie v případě relevantní klinické suspekce. Je-li diagnóza pouze na úrovni „možné“ CIPD, pátráme v likvoru po obrazu proteino-cytologické disociace – specificita tohoto nálezu ovšem není vysoká (mírná elevace často např. v případě komorbidní diabetické polyneuropatie či lumbální spinální stenózy) [14] a je nutné aplikovat cut-off hodnoty adaptované s ohledem na věk (≥ 0,5 g/l u < 50 let; > 0,6 g/l u > 60 let) [15].
Biopsie nervu: Tato invazivní procedura má opodstatnění, pouze nevedou-li elektrodiagnostická ani předchozí podpůrná kritéria ke konfirmaci suspektního klinického obrazu, eventuálně při rezistenci na léčbu (tzn. při suspekci na jinou etiologii – např. vaskulitida, amyloidóza, sarkoidóza či nádorová infiltrace). Zároveň musí být přítomen významný klinický deficit (tzn. přínos provedení invaze převažuje nad jeho riziky). Je doporučeno provádět toto vyšetření pouze na pracovištích, kde je dostatečná zkušenost s procedurou jak na úrovni neurochirurga, tak neuropatologa [7].
Odvíjejí se od klinického obrazu a spektra potenciálních diferenciálních diagnóz (viz tab. 2). Mezi doporučená vyšetření v prvním a druhém sledu patří následující:
V séru: Elektroforéza bílkovin a imunofixace paraproteinu, krevní obraz, urea, kreatinin, jaterní enzymy, CRP, sedimentace, CK, HbA1c, hladina vitamínu B12. V dalším sledu poté protilátky ANA, ANCA, HIV, protilátky proti Borrelia burgdorferi; v případě důvodného podezření (u distální CIDP) dále protilátky anti-MAG (jen při průkazu IgM monoklonální gammapatie), eventuálně paranodální protilátky (anti-NF155, CNTN1, Caspr1 IgG) a dále pak protilátky proti definovaným onkoneurálním antigenům. Při relevantní suspekci na dědičnost pak molekulárně genetická vyšetření.
Jiná elektrofyziologická vyšetření: Repetitivní nervová stimulace u čistě motorické CIDP, somatosenzorické evokované potenciály (SSEP) u senzitivní CIDP při normálním nálezu v kondukčních studiích.
Tab. 2 Diferenciální diagnózy (upraveno podle [7])
|
Typická CIDP |
|
|
Distální CIDP |
|
|
(Multi-)fokální CIDP |
|
|
Motorická CIDP |
|
|
Senzitivní CIDP |
|
MUDr. Daniel Baumgartner
Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha
Literatura:
