Respirační funkce u pacientů s pozdní formou glykogenózy typu II, kteří jsou dlouhodobě léčeni enzymovou substituční terapií

12. 8. 2014

Zhoršení respiračních funkcí je nejdůležitějším prognostickým faktorem u pacientů s adultní formou Pompeho choroby. Efekt dlouhodobé enzymové substituční terapie (enzyme replacement therapy – ERT) na plicní funkce však zůstává nejasný.

Inzerce

Respirační parametry (vitální kapacita plic – VCmax –, sekundová vitální kapacita – FEV1 –, vrcholová výdechová rychlost – PEF – a analýza krevních plynů) byly u šesti pacientů s geneticky i biochemicky potvrzenou adultní formou Pompeho choroby sledovány každých 6 měsíců během léčby ERT, která trvala 48–77 měsíců. Každých 12 měsíců pak byly měřeny pokles VCmax při změně polohy ze sedu do stoje, maximální negativní inspirační tlak – PImax –, změna tlaku v ústech při uzavřené záklopce po dobu 100 ms – P0.1 a maximální rychlost při kašli – PCF. Průměrná změna od počátečních hodnot byla + 8,8 % u VCmax, + 6,2 % u FEV1 a + 6,6 % u PEF po 48 měsících ERT. U jednoho pacienta byl i po 42 měsících ERT zaznamenán pokles v respiračních parametrech a kvůli nočním desaturacím musela být zahájena neinvazivní ventilace.

ERT u pacientů s adultní formou Pompeho choroby stabilizuje respirační funkce a oddaluje nutnost umělé plicní ventilace.

(epa)

Zdroj: Schneider I., Hanisch F., Müller T., et al. Respiratory function in late-onset Pompe disease patients receiving long-term enzyme replacement therapy for more than 48 months. Wien Med Wochenschr. 2013 Jan; 163 (1–2): 40–4; doi: 10.1007/s10354-012-0153-5. Epub 2012 Nov 19.

Štítky
Dětská neurologie Neurologie
Partner sekce
Nejnovější kurzy
Léčba akutní bolesti - možnosti a způsob rozhodování
Autoři: MUDr. David Doležal

Hořčík nad zlato aneb Nedostatek magnézia z pohledu internisty, neurologa a gynekologa
Autoři: MUDr. Jarmila Křížová, Ph.D., MUDr. Magdaléna Hlavačková, MUDr. Petra Herboltová

Přejít do kurzů
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se