Intersticiální pneumonie představuje heterogenní skupinu chorob obvykle definovaných na základě příčiny (idiopatické či neidiopatické) a histopatologického obrazu, někdy nahrazovaného obrazem získaným pomocí výpočetní tomografie o vysokém rozlišení (HRCT). V poslední době se vzhledem k selhávání konvenční terapie a využívání antifibrotické léčby upírá pozornost k fenotypu intersticiální plicní nemoci s progresivní fibrotizací. Archetypem plicní fibrózy je tzv. obvyklá intersticiální pneumonie.
Histopatologické nálezy u intersticiální plicní nemoci a používané technologie, jako jsou imunohistochemické metody či sekvenování RNA z jedné buňky, přinášejí nové informace o mechanismech, které vyvolávají a charakterizují progresivní plicní fibrózu. Progresivní fibrotizace se však neobjevuje jen u obvyklé intersticiální pneumonie (histologické jednotky definované podle barvení hematoxylin-eozinem), ale nacházíme ji i v podskupině idiopatických a neidiopatických intersticiálních pneumonií.
U značné části případů intersticiální plicní nemoci s neidiopatickou fibrózou je fibrotizace navozena především zánětem a nadměrnou aktivitou imunitního systému. Ovšem u části z nich dochází k progresi fibrotizace navzdory imunosupresivní léčbě. Pro nalezení účinné chorobu modifikující terapie tedy bude nutné identifikovat patofyziologické mechanismy zprostředkované i nezprostředkované imunitním systémem a jejich podíl na progresi fibrózy u konkrétního jedince. Stejně důležitá bude identifikace vlastností jednotlivých typů intersticiální plicní nemoci, jež působí protektivně proti progresi fibrózy.
Základním pilířem v boji proti intersticiální plicní nemoci je histopatologie s využitím sofistikovaných diagnostických nástrojů, jako jsou imunohistochemické metody a molekulární biologie.
(zza)
Zdroj: Renzoni E. A., Poletti V., Mackintosh J. A. Disease pathology in fibrotic interstitial lung disease: is it all about usual interstitial pneumonia? Lancet 2021 Oct 16; 398 (10309): 1437−1449, doi: 10.1016/S0140-6736(21)01961-9.
