Výtah z doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu : část první

30. 9. 2013

V prvním čísle letošního vydání Diabetes, metabolismus a endokrinologie vycházejí doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu (Kršek 2013). Zde přinášíme stručný výtah z tohoto velice aktuálního článku.

Inzerce

V prvním čísle letošního vydání Diabetes, metabolismus a endokrinologie vycházejí doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu (Kršek 2013). Zde přinášíme stručný výtah z tohoto velice aktuálního článku. Světová doporučení týkající se laboratorní diagnostiky endogenního hyperkortizolismu jsme představili v minulém článku. Základem je rozpoznat přítomnost Cushingova syndromu (CS) a vyloučit jeho původ v exogenním podávání glukokortikoidů. Pokud jsme diagnostikovali endogenní hyperkortizolismus, orientujeme se podle hodnoty adrenokortikotropního hormonu (ACTH). Výrazně častější je tzv. ACTH-dependentní CS (cca 80 %), který je většinou způsoben adenomem hypofýzy produkujícím ACTH (tzv. Cushingova nemoc), popřípadě ektopickou nadprodukcí ACTH nádory v oblasti hrudníku (malobuněčné karcinomy plic, karcinoidy). ACTH v těchto případech bývá vyšší než 10 pg/ml. Méně častou formou endogenního hyperkortizolismu je pak ACTH-independentní CS (20 %), který je vždy vyvolán nadprodukcí kortizolu v nadledvinách (adenom nebo karcinom kůry nadledvin a některá vzácná onemocnění nadledvin). V těchto případech je plazmatická koncentrace ACTH suprimována pod 5 pg/ml.

ACTH-dependentní CS

Pokud jsme laboratorně potvrdili endogenní hyperkortizolismus s elevací ACTH (stanoveno 2×), hledáme zdroj nejdříve v hypofýze (MR mozku se zaměřením na hypofýzu + bilaterální katetrizace petrózních splavů). Pokud v hypofýze zdroj ACTH neprokážeme, pátráme po ektopickém zdroji v oblasti hrudníku. Najdeme-li zdroj, je zásadní jeho operativní odstranění. Do doby operace je vhodné suprimovat kortizolémii medikamentózně.

Operativní řešení adenomu hypofýzy se provádí na specializovaných neurochirurgických pracovištích transsfenoidálním přístupem s úspěšností 80–90 % u mikroadenomů (< 1 cm v průměru) a s 50% úspěšností v případě makroadenomů. V perioperačním období je nutné zajištění hydrokortizonem (viz níže). To, jestli byl operační zákrok na hypofýze úspěšný, zjistíme pomocí stanovení ranní kortizolémie pátý pooperační den po 24hodinovém vysazení substituce hydrokortizonu. Pokles ranní kortizolémie pod 30 nmol/l svědčí o úspěšnosti zákroku. Zásadní je však také další sledování nemocného.

Jako metoda druhé volby v léčbě ACTH-produkujícího adenomu hypofýzy se používá stereotaktická radiační terapie Leksellovým gama-nožem (LGN). Je vhodná v případech neúspěchu operace nebo u nemocných, kteří z nějakého důvodu nemohli podstoupit operační řešení. Podmínkou ozáření LGN je vzdálenost nádoru od n. opticus minimálně 2 mm. Účinek radioterapie nastupuje s velkým zpožděním. Normalizace hormonální aktivity nádoru se objevuje až za 2,5–3 roky. Do té doby je potřeba nemocného léčit medikamentózně.

V těch případech, kdy se nedaří odstranit zdroj ACTH, je možno provést bilaterální adrenalektomii jako definitivní řešení hyperkortizolismu. Její nevýhodou je doživotní závislost na substituci hydrokortizonem. Rizikem je také vnik Nelsonova syndromu, tj. rychlého růstu adenomu hypofýzy produkujícího ACTH po odstranění nadledvin. Dnes se toto řešení indikuje výjimečně.

Ektopický ACTH-syndrom (paraneoplastický CS)

Metodou první volby je odstranění nádoru produkujícího ACTH. U nádorů neřešitelných chirurgicky se používá chemoterapie. V případě neuroendokrinních tumorů, které exprimují somatostatinové receptory, je možno léčebně použít analoga somatostatinu. Podávají se buď superaktivní analoga somatostatinu (lanreotid, octreotid, pasireotid), nebo cílená terapie radioaktivně značenými analogy somatostatinu. Je možno také podávat inhibitory steroidogeneze nebo indikovat bilaterální adrenalektomii.

MUDr. Eliška Potluková

Literatura:

Kršek, M., Čáp, J., Hána, V., Marek, J. (2013). „Doporučení České endokrinologické společnosti pro léčbu Cushingova syndromu v dospělosti“. Diabetes, metabolismus, endokrinologie a výživa 16 (1): 63–71.

Štítky
Endokrinologie
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se