PAH je definována jako prekapilární plicní hypertenze se středním tlakem v plicnici (mPAP) > 20 mmHg a normálním tlakem v zaklínění po vyloučení jiných příčin. Odhadovaná prevalence činí 48–55 případů na 1 milion dospělých. Průměrný věk pacientů se pohybuje mezi 43 a 67 lety a převažují ženy.
Etiologie je heterogenní. Více než 50 % případů je idiopatických, přibližně 10 % tvoří PAH dědičná. Příčinou mohou být také některé léky nebo toxiny, případně může být PAH asociována s jiným onemocněním, například s vrozenou srdeční vadou, onemocněním pojivové tkáně, infekcí HIV nebo portální hypertenzí.
Z patofyziologického hlediska se u PAH uplatňují trvalá vazokonstrikce a časný pokles arteriální poddajnosti (compliance), koncentrické ztluštění intimy a medie arteriální stěny, zánětlivá infiltrace, trombóza a fibróza adventicie. Ztuhlá arteriální stěna v kombinaci se zúžením lumen zvyšuje plicní cévní rezistenci a udržení srdečního výdeje pak vyžaduje vzestup mPAP. Překonávání těchto tlakových nároků vede k adaptivní remodelaci pravé komory, která může v konečném důsledku vyústit v její dysfunkci a selhání pravého srdce.
Klinický obraz zahrnuje zejména progredující námahovou dušnost, rychlou únavu a vyčerpání, synkopy při fyzické námaze nebo po ní, dušnost při předklonu, palpitace a otoky dolních končetin. Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) se PAH dělí do 4 funkčních tříd na základě klinických projevů a míry omezení aktivity. Tyto třídy určují prognózu nemocného i terapeutické cíle: 3leté přežití dosahuje u funkční třídy I přibližně 90 %, zatímco u funkční třídy IV jen zhruba 68 %.1
Včasné zachycení pacientů se suspektní PAH umožňuje rychlou diagnostiku a zahájení cílené léčby. Potvrzení diagnózy PAH vždy náleží specializovanému centru.
Na PAH je třeba myslet u pacientů s námahovou dušností nebo synkopami, které nelze vysvětlit nálezem na rentgenovém snímku hrudníku ani výsledkem spirometrie. Rizikovou skupinu tvoří zejména pacienti s otoky dolních končetin, autoimunitním onemocněním (například systémovou sklerodermií), po plicní embolii, s portální hypertenzí nebo infekcí HIV.
Pokud je dušnost neúměrná věku a/nebo plicním funkcím, případně je přítomná kombinace dušnosti s otoky či synkopami, je vhodné doplnit další vyšetření.
Doporučená vyšetření zahrnují:
V suspektních případech je vhodné doplnit:
Pokud podezření přetrvává, je namístě konzultace s kardiologem nebo přímo s centrem pro léčbu plicní hypertenze. V praxi lze využít také screeningové dotazníky a jednoduché skórovací nástroje, které pomáhají rychle identifikovat pacienty vhodné k dalšímu vyšetření.
Pro urychlení diagnostiky a zajištění specializované péče vznikl ve spolupráci IKEM a MSD nový nástroj dostupný na platformě Medevio (www.medevio.cz/pha). Umožňuje efektivní odeslání pacientů s podezřením na PAH přímo do specializovaného centra.
V platformě lékař vyplní krátký dotazník a na základě jeho vyhodnocení je doporučeno vyšetření v IKEM. Pacient je následně objednán do centra pro léčbu plicní hypertenze a je zajištěna plynulá návaznost péče.
Přínosem tohoto nástroje je rychlejší stanovení diagnózy, včasné zahájení cílené terapie, jednodušší odeslání pacienta do specializovaného centra a zajištění kontinuity péče.
PAH je vzácné onemocnění s nepříznivou prognózou, kterou lze ovšem ovlivnit včasným stanovením diagnózy. Na PAH pomýšlejte při dlouhodobé nevysvětlené námahové dušnosti nebo synkopách. Včasné rozpoznání a rychlé nasměrování pacienta ke specialistovi zlepšuje prognózu i možnosti léčby. K rychlému odeslání pacienta přímo do centra lze využít nástroj Medevio.
(zza)
Zdroje:
1. Maron B. A. In: Libby P. et al. (eds.). Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine (12th ed.). Elsevier, 2022: 1656−1677.
2. Humbert M., Kovacs G., Hoeper M. M. et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022; 43 (38): 3618−3731, doi: 10.1093/eurheartj/ehac237.
3. Thompson A. A. R., Lawrie A. Targeting vascular remodeling to treat pulmonary arterial hypertension. Trends Mol Med 2017; 23 (1): 31−45, doi: 10.1016/j.molmed.2016.11.005.
4. Vonk Noordegraaf A., Galiè N. The role of the right ventricle in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2011; 20 (122): 243−253, doi: 10.1183/09059180.00006511.
5. Wang Z., Chesler N. C. Pulmonary vascular wall stiffness: an important contributor to the increased right ventricular afterload with pulmonary hypertension. Pulm Circ 2011; 1 (2): 212−223, doi: 10.4103/2045-8932.83453.
6. Tuder R. M., Archer S. L., Dorfmüller P. et al. Relevant issues in the pathology and pathobiology of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62 (25 Suppl.): D4−D12, doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.025.
7. Keen J., Prisco S. Z., Prins K. W. Sex differences in right ventricular dysfunction: insights from the bench to bedside. Front Physiol 2021; 11: 623129, doi: 10.3389/fphys.2020.623129.
8. Kurakula K., Smolders V. F. E. D., Tura-Ceide O. et al. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension: cause or consequence? Biomedicines 2021; 9 (1): 57, doi: 10.3390/biomedicines9010057.
9. Humbert M., Guignabert C., Bonnet S. et al. Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research perspectives. Eur Respir J 2019; 53 (1): 1801887, doi: 10.1183/13993003.01887-2018.
10. Morrell N. W., Aldred M. A, Chung W. K. et al. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2019; 53 (1): 1801899, doi: 10.1183/13993003.01899-2018.
11. Maron B. A., Abman S. H. Translational advances in the field of pulmonary hypertension. Focusing on developmental origins and disease inception for the prevention of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2017; 195 (3): 292−301, doi: 10.1164/rccm.201604-0882PP.
