ITP je hematologické onemocnění charakterizované nízkým počtem trombocytů (< 100 × 109/l) v důsledku autoimunitní destrukce destiček a jejich snížené produkce. Manifestuje se v akutní nebo chronické formě, přičemž symptomy se objevují až při velmi nízkém počtu trombocytů. Zahrnují mírná krvácení, například ekchymózu, purpuru či petechie objevující se obvykle na končetinách, nebo závažná krvácení vyžadující hospitalizaci, jako je významná epistaxe, intracerebrální či gastrointestinální krvácení.
Krvácení z corpus luteum může mít řadu vyvolávajících příčin jako koitus, trauma, fyzickou námahu nebo vaginální vyšetření. Přítomnost ITP či hemofilie riziko hemoragické ruptury corpus luteum dále zvyšuje. A i když jsou hemoragické cysty spíše vzácné, jejich ruptura může vést k akutnímu spontánnímu hemoperitoneu, které je u ženy s těžkou trombocytopenií potenciálně fatální.
25letá žena po několika porodech byla vyšetřena na urgentním příjmu z důvodu bolesti břicha, výskytu červenofialových skvrn na rukou, trupu a dolních končetinách a závratí trvajících 1 den. Bolest břicha u ní začala v levém podbřišku a postupně se šířila a nabývala na intenzitě, s generalizací do oblasti celého břicha během 12–14 hodin. Pacientka uváděla 5 epizod závratí v průběhu téhož dne. Poslední menstruaci měla před 11 dny, neobjevilo se žádné neobvyklé vaginální krvácení.
Zásadní informací z anamnézy byl fakt, že se jednalo o ženu s diagnózou chronické ITP. Tato diagnóza byla stanovena před 2 lety a pacientka byla následně léčena různými postupy. Poslední 2 měsíce jí byl s.c. podáván agonista receptoru pro trombopoetin (TPO-RA) romiplostim v dávce 4 µg/kg 1× týdně.
Při vyšetření byla pacientka při vědomí, orientovaná, úzkostná, měla chladnou a vlhkou kůži, TF 110/min, systolický TK 80 mmHg a saturaci kyslíkem 98 %. Patrná byla silná bledost a generalizované petechiální krvácení na obličeji, trupu a končetinách, břicho bylo palpačně citlivé, zejména vlevo. Krevní obraz ukázal hemoglobin 63 g/l, počet trombocytů 4 × 109/l a počet leukocytů 20 300/µl. Hodnoty protrombinového času (PT), aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT) a mezinárodního normalizovaného poměru (INR) byly v normě. Ultrasonografické vyšetření odhalilo masivní hemoperitoneum s levostrannou hemoragickou ovariální cystou. Zvažována byla ruptura ektopické gravidity, následný těhotenský test byl ovšem negativní (b-hCG 2,39 mIU/ml).
Na CT břicha s kontrastní látkou byla patrná dobře ohraničená cystická léze v levém ovariu o rozměrech 4,3 × 3,5 × 5,1 cm imponující jako hemoragická cysta a přítomnost středně hyperdenzní tekutiny v dutině břišní svědčící pro hemoperitoneum.
Po konzultaci s hematologem dostala pacientka 2 transfuze plné krve a celkem 16 transfuzí trombocytů od více dárců (RDP), kortikosteroidy (methylprednisolon i.v. po dobu 3 dnů) a romiplostim 250 µg s.c. a leuprolid acetát 3,75 mg i.m. statim.
Plánována byla explorativní laparotomie. Ovšem i po 10 transfuzích trombocytů (4 první den, 6 druhý den) byl počet trombocytů za 48 hodin po přijetí pouze 18 × 109/l. Operace byla odložena a pacientka byla monitorována za konzervativní léčby. Třetí den bylo podáno 6 dalších transfuzí trombocytů.
Čtvrtý den došlo k dramatickému zlepšení stavu pacientky. Bolest břicha ustupovala, zmírnily se i další symptomy, nebyly patrné žádné známky aktivního krvácení a puls i tlak se stabilizovaly. Počet trombocytů činil 67 × 109/l.
Po dalších 6 dnech dosáhl počet trombocytů 162 × 109/l a pacientka byla propuštěna z nemocnice. Kontrolní ultrasonografie provedená 7. den ukázala ubývající hemoperitoneum a levostrannou hemoragickou cystu o velikosti 2,1 × 1,6 cm. Počet trombocytů činil 200 × 109/l. Pacientce byla v rámci dlouhodobého řešení ITP také doporučena splenektomie, kterou ale odmítla.
V popsané kazuistice bylo masivní hemoperitoneum v důsledku ruptury corpus luteum při ovulaci u mladé ženy s relapsem ITP zvládnuto transfuzemi a konzervativní léčbou kortikosteroidy a romiplostimem. Tento vzácný případ zdůrazňuje důležitost včasného managementu hemoperitonea, které může být u pacientky s ITP život ohrožující. V tomto případě byla rozhodující vysoká suspekce, včasné stanovení diagnózy a okamžité zahájení léčby.
Kazuistika také ukazuje, že pokud laboratorní nález a celkový zdravotní stav nedovolí provést urgentní laparotomii, lze jako život zachraňující postup zvolit konzervativní léčbu s i.v. kortikosteroidy, transfuzemi a romiplostimem, který v řadě případů dokáže rychle navýšit počet trombocytů do bezpečných hladin.
(zza)
Zdroj: Gemnani R., Gaidhane S. A., Yelne P. et al. Ruptured ovarian cyst leading to massive spontaneous intraperitoneal hemorrhage in chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP): successful nonsurgical intervention. Cureus 2024 Aug 16; 16 (8): e66979, doi: 10.7759/cureus.66979.
