Hemofilie je jedním z nejznámějších vrozených krvácivých onemocnění. Zejména u těžkých forem je typické krvácení, často bez zjevné vyvolávající příčiny. Nejčastějšími místy krvácení jsou klouby, měkké tkáně či svaly. Krvácení do zažívacího systému je spíše vzácnější komplikací.
Tato kazuistika přináší neobvyklou prezentaci krvácení u hemofilika. Právě znalost přítomnosti hemofilie a správná interpretace nálezu získaného prostřednictvím zobrazovacích metod pacienta ušetřila operačního zákroku.
Nemocný přišel na pohotovost kvůli napjatému, bolestivému břichu a zvracení. Klinické vyšetření vedlo k podezření na náhlou příhodu břišní. Rentgenový snímek břicha vestoje ukázal přítomnost distendovaných kliček a hladinek, vše svědčící pro ileus. Po zavedení nazogastrické sondy došlo ke klinickému zlepšení, ale při pokusu o perorální příjem se obtíže opět vrátily. V laboratorních vyšetřeních byla přítomná mírná leukocytóza, normální hladina hemoglobinu, zvýšený CRP. Koagulační vyšetření ukázalo významné prodloužení aPTT, hladinu faktoru VIII < 5 %. CT břicha a pánve zobrazilo cirkulární ztluštění střevní stěny v oblasti jejuna, s charakterem svědčícím pro krvácení. Na základě laboratorních nálezů a výsledků CT vyšetření byl pacientovi podán koncentrát faktoru VIII. Při této léčbě došlo k úplnému ustoupení obtíží.
Krvácení do stěny střeva způsobující obstrukci patří mezi velmi vzácné komplikace hemofilie. Nejpravděpodobněji se jedná o krvácení z terminálních cév mezenteriální arterie v místech, kde penetrují do svalové vrstvy střevní stěny. Intramurální hematom může být příčinou střevní obstrukce či intususcepce. U hemofiliků s náhlou příhodou břišní by proto CT mělo být součástí diagnostického procesu, protože při nálezu hematomu existuje šance, že správně zvolenou substituční terapií lze pacienta ušetřit chirurgického výkonu.
(eza)
Zdroj: Delibegovic M., Alispahic A., Gazija J. et al. Intramural haemorrhage and haematoma as the cause of ileus of the small intestine in a haemophiliac. Med Arch 2015 Jun; 69 (3): 206–207; doi: 10.5455/medarh.2015.69.206-207.
Líbil se Vám článek? Rádi byste se k němu vyjádřili? Napište nám − Vaše názory a postřehy nás zajímají. Zveřejňovat je nebudeme, ale rádi Vám na ně odpovíme.
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
