Hemofilie a osteoporóza

V posledních několika letech se více studií zabývalo spojením  hemofilie a osteoporózy. Obě tyto nemoci mají navíc velký vliv na  kvalitu života pacientů a jsou významné i ze socioekonomického hlediska.

Pevnost kosti reflektuje kostní denzitu i kostní kvalitu. Kostní  minerální denzita zodpovídá za 60–80 % mechanické kostní pevnosti a je u každého jedince daná řadou faktorů zahrnujících genetiku, ale i faktory životního stylu.

U hemofilických pacientů existuje mnoho okolností, které ovlivňují  maximální kostní hmotu získanou v průběhu dospívání. Jde zejména o redukovanou fyzickou aktivitu, ale také o následky hemartróz, které  vedou k imobilitě a kloubní ztuhlosti, což zvyšuje osteoklasty  zprostředkovanou kostní resorpci. Následkem toho se kostní trabekuly  stávají tenčími a křehčími. Navíc dalšími důležitými faktory pro rozvoj  osteoporózy mohou být snížená expozice slunci či virové infekce, zejména hepatitida C.

Zdá se však, že u většiny publikovaných studií o hemofilii a osteoporóze se objevují dvě důležité hypotézy. Pacienti s hemofilií  pravděpodobně nedosahují optimální maximální kostní hmoty a u starších  pacientů je pak hemofilie navíc úzce spojena s počtem a stupněm  postižení jednotlivých kloubů artropatií. Depozita železa v synoviálních buňkách následující hemartrózu způsobují zánětlivou reakci, která může  mít efekt na kost stimulací proliferace a diferenciace prekurzorů  osteoklastů. Zánětlivé cytokiny mohou skrze spojení se systémem  RANKL/OPG zvyšovat kostní resorpci vedoucí k subchondrálnímu poškození  kosti, což zvyšuje fragilitu. Toto má zpočátku zejména lokální význam, ale při opakovaných kloubních krváceních se poškození rozšiřuje.

Naprosto klíčovým se tedy pro hemofiliky stává časný začátek  substituční terapie, která je daná závažností nemoci a klinickými  aspekty (krvácivý fenotyp). Základem terapie je prevence krvácení do  kloubů, která vede k periodám imobility pacientů. Rehabilitace a sport  jsou u mladých pacientů významné, protože pomáhají ovlivnit řadu  rizikových faktorů osteopenie. Oproti dřívějšímu omezování z obav před  úrazy se dnes sport stává aktivitou velmi doporučovanou, samozřejmě při  dodržení preventivních zásad. Naprosto zásadní je pak rehabilitace u pacientů po operačních výkonech.

(eza)

Zdroj: Franco P. Osteoporosis in haemophilic patient, rehabilitative  aspects.Clin Cases Miner Bone Metab.2012 May–Aug; 9 (2): 96–99