Syndrom časné repolarizace a idiopatická fibrilace komor


Early repolarisation syndrome and idiopathic ventricular fibrillation

Syndrome of early repolarisation is a relatively not common electrocardiographic pattern with typically elevated J wave in most of the cases in lead II, III, aVF and V3–V6. There is increasing evidence that the early repolarisation might be associated with increased risk of sudden cardiac death in otherwise healthy individuals. Early repolarisation ECG pattern in inferolateral leads is associated with sudden death in younger otherwise healthy individuals. Identification of this risky group based on pure ECG criteria is still challenging but it must be considered in individuals with family history of sudden cardiac death or cardiac arrest.

Key words:
early repolarisation-idiopathic ventricular fibrillation-sudden cardiac death.


Autoři: Jaroslav Šimon ;  Petr Neužil
Působiště autorů: Kardiologické oddělení Komplexního kardiovaskulárního centra Nemocnice Na Homolce, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2011; 150: 236-239
Kategorie: Přehledový článek

Souhrn

Syndrom časné repolarizace je relativně vzácná odchylka EKG s typicky elevovanou J vlnou většinou ve svodech II, III a VF a V3–V6. Množí se důkazy, že časná repolarizace může souviset se zvýšeným rizikem náhlé srdeční smrti u jinak zdravých jedinců. Identifikace rizikové skupiny jenom podle EKG kritérií není dostatečné pro určení rizika náhlé srdeční smrti. Potenciální riziko náhlé srdeční smrti musíme vždy zvažovat u jedinců s anamnézou náhlé srdeční smrti či srdeční zástavy v rodině.

Klíčová slova:
časná repolarizace, idiopatická fibrilace komor, náhlá srdeční smrt.

ÚVOD

Kardiologům a internistům je pojem časná repolarizace (ER) znám téměř 60 let.

Tato odchylka byla na standardním 12svodovém EKG donedávna považována za zcela benigní variantu. Výskyt syndromu časné repolarizace v běžné populaci se udává 2–5 %. Častěji se vyskytuje u mužů, sportovců, černošské populace a v jihovýchodní Asii (1). Charakteristické pro ER je zvýšení QRS-ST junkce (J bodu) nad isoelektrickou linii o 1 mm ve svodech II, III, aVF, o 2 mm ve svodech V3–V6 (typický bývá uzlík v elevovaném junkčním bodě). Jsou známy i další va­rianty ER, nicméně tato varianta bývá nejčastěji pozorována u idiopatické fibrilace komor (IFK). O IFK hovoříme, pokud je vyloučeno organické onemocnění srdce a všechna další známá onemocnění srdce. IFK se prezentuje synkopou či srdeční zástavou na podkladě polymorfní komorové tachykardie (PKT). Arytmie bývají spouštěny komorovými extrasystolami (KES) s krátkými párovými intervaly.

Experimentální práce ukazují, že tento EKG obraz není benigní (2). V experimentu blokátory natriových a kalciových kanálů, aktivace IK-ATP, hyperkalcémie a hypotermie zvyšují Ik‑ATP (potenciálový) gradient a jsou arytmogenní (3).

Haissaguerre jako první upozornil na možnou souvislost IFK a ER v klinické praxi, do té doby byl tento syndrom popsán nahodile v ojedinělých kazuistikách (4). Hassaguerre provedl analýzu dat z 22 center (5). Do studie bylo zařazeno 206 pacientů (123 mužů a 83 žen, průměrného věku 36 ± 11 let). Všichni byli resuscitováni pro IFK. Kontrolní skupinu tvořilo 412 osob (270 mužů a 142 žen, průměrného věku 36 ± 12 let). ER byla přítomna u 64 osob (31 %) ve skupině s IFK. V kontrolní skupině u 21 osob (5 %). Elevace J bodu byla 2,0 ± 0,9 mm v souboru s IFK, v kontrolní skupině byla elevace J bodu 1,21 ± 0,4 mm. 

Soubor pacientů s idiopatickou fibrilací komor

Náš soubor tvoří celkem 30 pacientů s implantovaným kardiovertrem defibrilátorem (ICD) pro IFK. Z toho je 20 mužů (průměrného věku 49,9 let) a 10 žen (průměrného věku 36,2 let). Sedmnáct mužů a šest žen měli dokumentovanou ER v inferolaterálních svodech na standardním 12svodovém EKG. Celkem tedy 23 pacientů mělo ER a sedm pacientů mělo normální EKG. U všech bylo vyloučeno strukturální onemocnění srdce. Všichni měli normální nález na echokardiografii a koronarografii. Z indikace kardiologa byli léčeni betablokátory, sotalolem a amiodaronem. Počet synkop před fibrilací komor byl 1–23.

Popis EKG: sinusové vlny P, frekvence komor 52/minutu. P-Q 0,20 s. Komplexy QRS široké 0,08 s, elektrická osa 45 stupňů, ve V1 komplex rS, přechodová zóna V3-4. Úseky S-T jsou v povrchových svodech elevovány až o 2 mm a ve většině svodů začínají uzlíkem v elevovaném junkčním bodě. Vlny T jsou vysoké, asymetrické.
Obr. 1. Popis EKG: sinusové vlny P, frekvence komor 52/minutu. P-Q 0,20 s. Komplexy QRS široké 0,08 s, elektrická osa 45 stupňů, ve V1 komplex rS, přechodová zóna V3-4. Úseky S-T jsou v povrchových svodech elevovány až o 2 mm a ve většině svodů začínají uzlíkem v elevovaném junkčním bodě. Vlny T jsou vysoké, asymetrické.

V rodinné anamnéze byla zaznamenána dvě náhlá úmrtí. U jednoho z pacientů sestra zemřela NS v 6. měsíci života a u druhého matka NS ve 42 letech. Doba sledování ICD byla v rozmezí 9–112 měsíců. U dvou mužů byla zaznamenána sportovní aktivita více jak 10 hodin týdně. Dvě ženy a jeden muž trpěli posthypoxickou encefalopatií v důsledku protrahované resuscitace. Šíře QRS komplexu byla u obou pohlaví 80–136 ms, QTc u žen 0,40–0,44 s (∅ 0,41 s). QTc u mužů 0,34–0,44 s (∅ 0,37 s). Známky svědčící pro ER byly přítomné v našem souboru u 76 % nemocných. Za dobu sledování od identifikace syndromu ER měly ženy 11 adekvátních výbojů ICD, ať již jako výboj v rámci terapie detekované fibrilace komor, nebo rychlé komorové tachykardie, 50× byla arytmie detekovaná jako komorová tachykardie a účinně ukončena antitachykardickou stimulací (ATP). Muži měli 40 adekvátních výbojů a 28× komorovou tachykardii úspěšně terminovala ATP.

Obr. 2a. ER, která souvisí s NSS
Obr. 2b. Juvenilní ER bez souvislosti s NSS
Obr. 2a. ER, která souvisí s NSS Obr. 2b. Juvenilní ER bez souvislosti s NSS

V souboru popsaným Haissaguerre et al. byli pacienti s ER sledováni 51 měsíců. Opakované ataky IFK se vyskytly u 41 % pacientů. U pacientů bez ER se opakované ataky IFK objevily ve 23 %. Tři pacienti s vysokým J bodem-elevace více než 5 mm měli více než 50 epizod FK. Jeden pacient zemřel na arytmickou bouři. Pacienti s vysokým J bodem jsou patrně více ohroženi epizodami maligních arytmií. U čtyř pacientů s mnohočetnými paroxysmy FK byl podán chinidin, který jako jediný lék snížil depolarizační abnormality a počet epizod FK (5).

Ostatní konvenční antiarytmika selhala (amiodaron, sotalol, verapamil). Doposud známá optimální léčba je chinidin v perorální formě, isoprenalin pro intravenózní aplikaci v akutní fázi implantace ICD jako prevence náhlé srdeční smrti (NSS), katetrizační ablace komorových extrasystol, které spouštějí komorovou fibrilaci, což je již v literatuře dostatečně popsaná metoda (5). V krajních případech lze také uvažovat o provedení srdeční transplantace, a to zvláště v případech, kdy uvedenými prostředky nelze ovlivnit arytmické bouře (1, 5).

Stratifikace rizika NSS u pacientů se syndromem časné repolarizace na EKG je velmi problematická. Neumíme ještě dostatečně přesně odlišit „benigní“ a „maligní“ J vlnu. U sportovců se synkopou nebo srdeční zástavou, která je neobjasněna i po detailním vyšetření a vyloučení všech možných kardiologických příčin včetně neurokardiogenního mechanismu, zejména pokud je na EKG přítomna ER v inferolaterálních svodech, je nutné uvažovat o IFK (6). Velmi důležitá je i anamnéza, zejména náhlá neobjasněná úmrtí v rodině a synkopy. Naopak význam invazivního elektrofyziologického vyšetření je sporný a pro další vyšetření jako alternans T vlny, pozdní potenciály či farmakologické provokační testy nejsou žádná data. Další cestou, jak určit rizikovou skupinu, se zdá genetická analýza. 

Tab. 1. Denní aktivity v době výskytu maligní arytmie
Denní aktivity v době výskytu maligní arytmie

Tab. 2. Věkové rozložení pacientů s ER a bez ER na EKG
Věkové rozložení pacientů s ER a bez ER na EKG

Epidemiologie

Položili jsme si otázku, jaká je souvislost mezi ER a IFK v populačních souborech. Analyzovali jsme soubor studie PILS II získaný ve spolupráci s Centrem preventivní kardiologie II. interní kliniky LK UF Plzeň. Jde o velmi dobře dokumentovaný soubor 500 mužů a 500 žen, kteří byli náhodně vybráni v roce 1984 z registru zaměstnanců tehdejšího koncernového podniku Škoda Plzeň. Výběr provádělo výpočetní Centrum Škoda tak, aby byly proporcionálně zachyceny jak dělnické, tak administrativní profese. Šlo o osoby narozené v roce 1935–1945. Tato kohorta byla podrobně klinicky, laboratorně i antropometricky vyšetřena včetně EKG. K dispozici jsou 12svodové EKG křivky v papírové formě. K dispozici byla i mortalitní data celé kohorty. Analýzou EKG křivek jsme zjistili u tohoto souboru výskyt ER v 5 %. Statistická analýza dat Studie Pils II z hlediska ER ukazuje, že nebyl žádný rozdíl v 17leté celkové úmrtnosti. Charakter dat neumožňuje hodnocení z hlediska NSS. ER se v populačním hledisku neprojevuje a má význam u specifických skupin. Zajímavá je zatím jediná epidemiologická práce Tikkanena et al. (7), kteří hodnotili prevalenci a prognostický význam ČR na 12vodovém EKG v populaci 10 864 osob průměrného věku 44 ± 8 let. Primárním cílem byla identifikace úmrtí na podkladě srdečního onemocnění. Sekundárním cílem pak byla úmrtí z jiných příčin a úmrtí na podkladě srdeční arytmie. Doba sledování byla 30 ± 11 let. ER byla přítomna v inferiorních nebo laterálních svodech na EKG (0.1mV nebo 0.2mV). Autoři konstatují, že přítomnost ER v inferiorních svodech na 12svodovém EKG souvisí se zvýšeným rizikem úmrtí na podkladě srdečního onemocnění u osob středního věku.

 Diskuze

V souboru popsaným Haissaguerrem et al. byli pacienti s ER sledováni po dobu 51 měsíců. Opakované ataky IFK se vyskytly u 41 % pacientů. U pacientů bez ER se opakované ataky IFK objevily ve 23 %. Tři pacienti s vysokým J bodem-elevace více než 5 mm měli více než 50 epizod FK. Jeden pacient zemřel na arytmickou bouři. Pacienti s vysokým J bodem jsou patrně více ohroženi epizodami maligních arytmií. U čtyř pacientů s mnohočetnými paroxysmy FK byl podán chinidin, který jako jediný lék snížil depolarizační abnormality a počet epizod FK (5). Ostatní antiarytmika selhala (amiodaron, sotalol, verapamil). Již výše zmíněná farmakologická léčba (chinidin, isoprenalin), implantace ICD v prevenci NSS a provedení katetrizační ablace komorových extrasystol, které spouštějí FK, by měla být u nemocných s vysokým podezřením na syndrom časné repolarizace zvažována a v krajních případech i zařazení nemocného jako kandidáta srdeční transplantace, zvláště pokud nejdou zvládnout arytmické bouře (1, 5). Stratifikace rizika NSS u pacientů s ER pouze podle EKG kritérií je velmi problematická. Neumíme odlišit „benigní“ a „maligní“ J vlnu. U sportovců se synkopou nebo srdeční zástavou, která je neobjasněna i po detailním vyšetření a vyloučení všech možných kardiologických příčin včetně neurokardiogenního mechanismu, pokud je na EKG přítomna ER v infero-laterálních svodech, je nutné uvažovat o možnosti IFK (6). Velmi důležitá je i anamnéza, zejména náhlá neobjasněná úmrtí v rodině a synkopy. Naopak indikace k invazivnímu elektrofyziologickému vyšetření je sporná, pro jeho nevýpovědnost. Další neinvazivní vyšetření jako alternans T vlny, pozdní potenciály či farmakologické provokační testy jsou rovněž sporné. Další cestou, jak určit rizikovou skupinu, se zdá genetická analýza. 

Závěr

IFK je onemocnění mladších jedinců (více postihuje muže). Incidence atak IFK pravděpodobně koreluje s výškou elevace J bodu. Dosud nejsou k dispozici data založená na přesném měření. Nevíme jak rozlišit „arytmogenní“ a „normální“ J vlnu. Exogenní klinické faktory a genetické abnormality nejsou dosud zcela objasněny. Výskyt náhlé smrti ve spánku poukazuje na důležitou roli parasympatiku (1). V celkové populaci mladých lidí a sportovců je ER fyziologická a benigní odchylka EKG (6). Specifickou rizikovou skupinu patrně tvoří jedinci s genetickou variantou KCNJ8/KATP. V klinické praxi je vhodné zaměření na jedince s nevysvětlitelnou synkopou či srdeční zástavou s EKG obrazem ER inferolaterálně. Máme vyhledávat v klinické praxi pacienty s ER, zejména sportovce a vyšetřovat je provokačními testy? Máme stratifikovat pa­cienty pomocí elektrofyziologického vyšetření? (indukce FK je sporná pro předpověď spontánních arytmií). Bude čekat tyto pacienty profylaktická implantace ICD? Potenciální indikací by byla asymptomatická J vlna na EKG s inducibilní fibrilací komor? Můžeme doufat, že tyto pacienty nepotká stejný osud jako pacienty s asymptomatickým syndromem Brugádových. Je třeba řešit následující hypotézy:

Syndrom časné repolarizace je vždy spojen s vyšším rizikem fibrilace komor.

Fibrilace komor s prominentní ER souvisí se vzácnou va­riantou KCNJ8/ KATP kanálu. 

Zkratky

ATP     – antitachykardická stimulace

ER        – časná repolarizace

ICD      – implantabilní kardioverter defibrilátor

IFK       – idiopatická fibrilace komor

KES      – komorové extrasystoly

NSS       – náhlá srdeční smrt

PKT     – polymorfní komorová tachykardie

Zvláštní poděkování patří MUDr. Pavlovi Henyšovi za grafickou úpravu obrázků, prof. MUDr. J. Šimonovi, DrSc. sr. a doc. MUDr. O. Mayerovi, PhD. za poskytnutí dat ze studie PILS II.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Jaroslav Šimon

Kardiologické oddělení Komplexního kardiovaskulárního centra Nemocnice Na Homolce

Roentgenova 37/2, 150 30 Praha 5

fax: +420 257 272 302, e-mail: jaroslavsimon@yahoo.com


Zdroje

1. Haissaguerre M, Derval N, Sacher F, et al. Sudden Cardiac Arrest Associated with Early Repolarization. N Engl J Med 2008; 350: 2016–2023.

2. Gussak I, Antzelevitch C. Early repolarization syndrome: clini­cal characteristics and possible cellular and ionic mechanisms. J Electrocardiol 2000; 33: 299–309.

3. YAN GX, Antzelewitch C. Cellular basis for the electro­cardo­graphic J wave. Circulation 1990, 93: 372–379.

4. Shinohara T. Characterization of J wave in a patient with idiopathic ventricular fibrillation. Heart rhythm 2006; 3: 1082–1084.

5. Hassaguerre M, Sacher F, Nogami A, et al. Characteristics of Recurrent Ventricular Fibrillation Associated With Inferolateral Early Repolarization. JACC 2009; 7: 612–619.

6. Corrado D, Pelliccia A, Heidbuchle H, et al. Recommen­dations for interpretation of 12-lead electrocardiogram in the atlete. EHJ 2010; 31: 243–259.

7. Tikkanen JT, Anttonen O, Juntilla MJ, et al. Long-Term Outcome Associated with Early Repolarization on Electrocardiography. N Engl J Med 2009; 361: 2529–2537.

8. Viskin S. Idiopathic Ventricular Fibrillation „Le Syndrome d’Haissaguerre“ and the fear of J waves JACC 2009; 7: 620–622.

9. Chen Q, Kirsch EG,Zhang D, et al. Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature 1998; 392: 293–296.

10. Nam BG, Ho-Ko K, Kim J, et al. Mode of onset of ventricular fibrillation in patients with early repolarization pattern vs. Brugada syndrome. EHJ 2010; 31: 330–339.

11. Wang Y, Chen J, Joyner WR,et al.Remodeling of Early-Phase Repolarization. Circulation 2006; 113: 1849–1856.

12. Riera AR, Uchida AH, Schapachnik E, et al. Early repola­rization variant: epidemiological aspects,mechanism, and differential diagnosis. Cardiol J 2008; 15: 203.

13. Potse M, Coronel R, Opthof T, et al. The positive T wave. Anadolu Kardiyol Derg. 2007; 1: 164–167.

14. James AF, Choisy SC, Hancox JC. Recent advances in understanding sex differences in cardiac repolarization. Prog Biophys Mol Biol 2007; 94: 265–319.

15. Haissaguerre M, Chatel S, Sacher F, et al. Ventricular fibrillation with prominent early repolarization associated with a rare variant of KCNJ8/KATP channel. J Cardiovasc Electro­physiol 2009; 20: 93–98.

16. Alders M, Koopmann TT, Christians I, et al. Haplotype-sharing analysis implicates chromosome 7q36 harboring DPPS in familial idiopathic ventricular fibrillation. Am J Hum Genet 2009; 84: 468–476.

17. Shu J, Zhu T, Yang L, et al. ST-segment elevation in the early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, and the Brugada syndrome: cellular and clinical linkage. J Elec­trocardiol 2005; 38: 26–32.

18. Di Grande A, Tabita V, Lizzio MM, et al. Early repolarization syndrome and Brugada syndrome: is there any linkage. Eur J Intern Med 2008; 19: 236–240.

19. Yan GX, Antzelevitch C. Cellular basis for the Brugada syndrome and the other mechanism of arrhythmogenesis associated with ST-segment elevation. Circulation 1999; 15: 1660–1666.

Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka
Článek Úvodník
Článek Zprávy
Článek Zprávy
Článek Knihy
Článek Zprávy
Článek Zprávy
Článek Zprávy JCL

Článek vyšel v časopise

Časopis lékařů českých


Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: Prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Familiární transthyretinová periferní polyneuropatie
Autoři: MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

Diabetes mellitus a kardiovaskulární riziko, možnosti jeho ovlivnění
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se